2016年临床医师儿科考试必背知识点（第七节）.docxVIP

第7节：免疫与风湿性疾病 一、小儿免疫系统特点 一、小儿特异性细胞免疫 1.胸腺 是淋巴样干细胞分化发育为T细胞的场所。如果胸腺发育不好，那么就容易感染，到3-4岁胸腺影在X线上消失，到青春期后胸腺开始萎缩。 2.T细胞 足月儿出生时血中T细胞即达成人水平。其靶细胞为CD4细胞（CD4见于艾滋、结核）。 3.细胞因子 小儿T细胞分泌的IL-4及LFN-γ约在3岁以后达成人水平。 二、小儿特异性体液免疫 1.骨髓和淋巴结：骨髓既是造血组织，又是B细胞成熟场所。 2.B细胞：小儿特异性体液免疫就是由B细胞介导的。它比T细胞发育较晚。 3.免疫球蛋白：是B细胞的产物，分为：IgG、IgA、IgM、IgD、IgE。 （1）IgG是唯一能通过胎盘的Ig类别（IgG通过胎盘可以导致新生儿溶血）生出后3月开始下降，6个月完全消失，8-10岁又达成人水平。 （2）如果出生时血清IgM0.3g/L，表明胎儿在宫内受过非己抗原的刺激。 （3）分泌型IgA具有黏膜局部抗感染作用。 （4）IgE能引起I型变态反应。 三、小儿非特异性免疫特点 1.吞噬作用：胎龄34周时，中性粒细胞的吞噬功能己成熟了，新生儿期吞噬功能呈暂时性低下的改变。 2.补休系统 一般在生后6～12个月时，各种补体成分的浓度及溶血性达到成人水平。 四、原发性免疫缺陷病 原发性免疫缺陷病不是一个病，而是一大堆病，它们共同的表现为反复感染（最易出现），易患肿瘤和自身免疫性疾病。 二、风湿热 由于A组乙型溶血性链球菌感染后的全身免疫性炎症。（溶血性链球菌感染会引起：风湿热、猩红热、急性肾小球肾炎，都选择青霉素治疗） 一、病因和发病机制 1.变态反应：有些抗性链球菌的抗体可以导致II型变态反应性组织损伤（主要）。也可以导致III型变态反应性组织损伤（部分） 2.自身免疫 二、●诊断标准（考点，必背） 主要表现 次要表现 链球菌感染证据 心脏炎 发热（热） ASO和（或）其他抗链球菌抗体阳性 多关节炎 关节痛（痛） 咽拭培养或快速链球抗原试验阳性 舞蹈病 血沉增快（增） 　 环形红斑 C反应蛋白阳性（白） 　 皮下小结 P-R间期延长（常） 　 ●记忆歌诀1：五环星光下 五(舞蹈病)环（环形红斑）星（心脏炎）光（多关节炎）下（皮下小结） ●记忆歌诀2：增白常热痛 三、治疗 1.绝对卧床休息 （1）急性期，卧床休息2周 （2）有心脏炎无心衰，卧床休息4周 （3）心脏炎伴心衰，卧床休息8周 （4）心脏炎伴严重心衰，卧床休息12周 2.清除链球菌感染:首选青霉素 3.没有心脏炎的可以用阿司匹林，疗程4-8周 4.如果合并心脏炎时加用糖皮质激素，疗程8-12周 五、预防 预防风湿热复发 可以应用长效青霉素120万U深部肌注。 三、川崎病 又称黏膜皮肤淋巴结综合征，是一种急性全身性中、小动脉炎，好发于冠状动脉。 一、临床表现 1.发热：一般持续5天以上，抗生素治疗无效 2.黏膜：口腔黏膜充血、舌乳头突起、充血呈草莓舌。 3.手足症状：指趾尖出现膜状脱皮 4.球结合膜充血：无脓性分泌物。 5.淋巴结肿大 6.皮肤表现：多形性皮疹或猩红热样皮疹，呈弥漫性红斑。 7.心脏表现：如心包炎、心肌炎、心内膜炎等 8.高热5天以上，并伴有其中四项排除其他疾病后，就可以诊断川崎病。 ●记忆歌诀：发热5天伴四项，淋巴黏膜眼手足，皮疹舌头似猩红，排外诊断川崎病，丙球糖皮血小板 二、治疗 1.静脉注射丙种球蛋白(首选)，发病10天以内应用。 2.如果没有丙种球蛋白，选用糖皮质激素（合并有心病表现）+阿司匹林 3.抗血小板聚集