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肾上腺肿瘤围手术期护理 泌尿外二科 陈冰 肾上腺胚胎发育和解剖 肾上腺是体内重要的内分泌器官，由于其位置与肾脏关系密切，故传统上属泌尿外科疾病。人体肾上腺左、右各一，位于腹膜后膈肾之间，包于肾周筋膜和脂肪囊内。肾上腺的形状大小乍看起来酷似成年人微屈的末指，其头、体、尾三部也如末指从指根到指尖般模样，但若仔细分辨，则右肾上腺为三角形，跨骑在右肾上极内侧，左肾上腺为半月形，悬垂在左肾上极内侧，正常肾上腺重量约4.0~5.0克。 肾上腺胚胎发育和解剖 肾上腺胚胎发育和解剖 肾上腺胚胎发育和解剖 肾上腺皮质和髓质分别源于中胚层和外胚层，它们的组织结构和激素分泌功能时相对独立的。肾上腺皮质胚胎第5周开始分化，第8周形成独立的腺体，源自神经嵴外胚层的肾上腺髓质于第7周开始想向皮质迁移并沿中央静脉穿过皮质进入肾上腺中央位置。肾上腺皮质的三层结构，即球状带、束状带和网状带于出生3岁才完全形成。成人肾上腺皮质占90%，髓质占10%。少数肾上腺组织可异位或迷走于腹腔干、阔韧带、睾丸/卵巢附件、精索、肾脏等，新生儿的发生率约50%，成人小于1%。 肾上腺胚胎发育和解剖 肾上腺的血供极丰富，每侧有上、中、下三支动脉供应，分别来自膈下动脉、腹主动脉和肾动脉；动脉进入腺体之前再分成数十细支呈“齿梳状”入肾上腺包膜。皮质无引流静脉，髓质毛细血管汇成小静脉，左侧入左肾静脉，右侧入下腔静脉，最后汇入中央静脉。 肾上腺内分泌生理 肾上腺皮质激素： 1.糖皮质激素以皮质醇为代表，主要促进糖异生、脂肪合成及蛋白分解。由束状带分泌，受下丘脑-垂体-肾上腺轴的调控，同时皮质醇浓度具有负反馈调节作用。 2.盐皮质激素以醛固酮为代表，主要维持正常的血容量及血钾浓度，主要作用点为肾脏远曲小管和集合管的上皮细胞，调节钠-钾，钠-氢交换。由球状带分泌，主要受肾素-血管紧张素-醛固酮系统的调节，其次是血钾和ACTH等。 3.性激素以脱氢表雄酮和雄烯二酮为代表，主要由网状带分泌，调节机制至今不甚清楚，成人肾上腺直接和间接产生的睾酮占女性雄性激素日分泌量的50%，男性日分泌量的2%，对青春期的发动有重要意义。 肾上腺内分泌生理 肾上腺髓质激素：儿茶酚胺 包括去甲肾上腺素、肾上腺素。其作用机制是与靶细胞细胞膜上的特异受体α和β结合后发挥作用。 α受体兴奋时，主要表现为皮肤粘膜血管和内脏血管收缩，使外周阻力增大，血压上升 β受体兴奋时，心肌收缩力加强，心率加快，从而增加心排血量；同时舒张骨骼肌血管和冠状血管，松弛支气管平滑肌 肾上腺外科疾病的分类 组织学分类： 肾上腺皮质肿瘤 肾上腺皮质瘤 肾上腺皮质癌 肾上腺髓质肿瘤 良性嗜铬细胞瘤 恶性嗜铬细胞瘤 混合型嗜铬细胞瘤/副神经节瘤 肾上腺外副神经节瘤 交感神经性 副交感神经性 其他肾上腺肿瘤 腺瘤样瘤 性索-间质肿瘤 软组织和生殖细胞肿瘤 髓脂肪瘤 畸胎瘤 神经鞘瘤节细胞神经瘤 血管肉瘤 继发性肿瘤 转移癌 肾上腺外科疾病的分类 功能性肾上腺肿瘤 亚临床型肾上腺肿瘤 无功能性肾上腺肿瘤 发生在肾上腺皮质或髓质的肿瘤可分泌不同的激素，并引起相应的内分泌功能的紊乱和相关临床症状体征 指无内分泌生化检查异常且无相应的内分泌功能紊乱的症状及体征的肾上腺肿瘤 肿瘤可产生内分泌活性物质，只是其分泌量还不足以产生明显的临床症状和体征 内分泌功能状态分类 临床表现 临床表现 嗜铬细胞瘤： 典型症状包括头痛、心悸、多汗“三联征”，其发生率为50%以上。 顽固性高血压，血压易变不稳定。高血压是最常见的临床症状，发生率约为80%-90%。其中50%-60%为持续性，40%-50%为阵发性。10%-50%患者可出现体位性低血压，由血容量减少所致。 心血管并发症，约12%患者首次以心血管并发症就诊，特别是肿瘤较大患者。可出现心律失常如期前收缩、阵发性心动过速、心室颤动。部分病例可致心肌退行性变、坏死、炎性改变等心肌损害，长期、持续的高血压可致左心室肥厚、心脏扩大和心力衰竭。 其它症状：部分患者可伴有白细胞增多症，红细胞增多症；部分患者可能会以高钙血症、血尿、糖尿病、库欣综合征、肠梗阻、甚至视力下降等原因就诊。 临床表现 皮质醇增多症 不同病人临床表现各异，满月脸、水牛背、皮肤紫纹为最经典表现，体重增加和向心性肥胖是最常见的体征。高血压和糖尿病常见。部分患者可能以月经紊乱或精神心理异常为首诊主诉少数甚至可出现类似躁狂、忧郁或精神分裂症样的表现。严重的骨质疏松可使患者丧失行走和劳动能力。性欲减退；勃起功能障碍、睾酮水平下降等性腺功能减退表现在男性者较常见。 临床表现 临床表现 原发性醛固酮增多症 主要临床表现是高血压和低血钾。 低血钾症状： 1）神经-肌肉症状：严重低钾血症（血浆钾小于3mmol/L）可出现肌无力，导致麻痹