心内笔记-12-心肌疾病.docVIP

心肌疾病 扩张型肥厚型限制型 扩张型心肌病：全心衰/全心扩大+心率失常+附壁血栓 特征是一侧或双侧心腔扩大、泵功能衰竭，导致心衰伴心律失常； 病因 原发性扩张型心肌病与遗传和病毒感染有关，酒精性心肌病、围生期心肌病； 病理生理： 不明原因的双侧心室扩张、室壁变薄伴有收缩功能降低（单侧受累多见于左侧），应当除外缺血性心肌病、结缔组织疾病导致的、内分泌疾病导致的心肌病； 发病机制不明，可见心室扩张、心室壁变薄、伴有附壁血栓； 阻性充血+前向衰竭； 临床表现： 病情缓慢进展，心衰的症状和体征（阻性充血+前向射血减少），气急、浮肿、肝大、乏力；心脏扩大； 合并的各种心律失常可能导致猝死、合并的附壁血栓可导致栓塞； 辅助检查： CXR-心胸比0.5、肺淤血； 心电图-各种心律失常； 超声心动图-左室舒张末期直径60mm；射血分数降低45%；钻石双峰图形； 心导管-左室舒张末压、左房压、肺毛压升高，心搏量降低、心指数降低； 活检-心肌细胞肥大、变性、间质纤维化； 诊断： 心脏增大、心律失常、心衰患者，echo发现心腔扩大、搏动减弱要考虑本病；但首先要排除病因明确的继发性心肌疾病； 治疗： 多死于心衰和心律失常； 无病因治疗，针对心衰和心律失常治疗；晚期患者可植入DDD型起搏器； 心脏移植； 酒精性心肌病： 表现类似扩心病；每日酒精125mg，持续10年可发病；戒酒和对症治疗后可以缓解； 围生期心肌病： 既往无心脏病，在妊娠末期或产后2-20w出现类似扩心病的表现；特征之一是体循环和肺循环发生栓塞的几率高；及时治疗预后良好； 肥厚型心肌病： 心肌非对称性肥厚、心室腔变小、左心室充盈受阻、舒张期顺应性降低为基本病态的心肌疾病；根据左室流出道是否受阻分为梗阻型和非梗阻型心肌病；常为青年猝死的原因；病因与遗传有关； 病理改变： 三种常见类型-不均匀的室间隔肥厚、心尖部肥厚、心室中部肥厚 病理生理： 心腔变小，心室肥厚导致充盈不足，进一步降低每搏输出量；还可能有左室流出道受阻；劳力性呼吸困难； 收缩期杂音由于SAM；心肌肥厚相对血供不足，心绞痛常见；可能导致青年人猝死（福） 临床表现： 心室顺应性降低导致阻性充血-劳力性呼吸困难； 充盈不足和流出道受阻导致CO降低-晕厥、心绞痛（心肌过于肥厚，即使冠脉正常也不能满足血供）、猝死； 由于venturi效应，血流通过狭窄的流出道时吸引二尖瓣向室间隔方向移动（SAM）导致流出道进一步梗阻和MR，胸骨左缘3-4肋间可闻及收缩期杂音，心尖部可闻及MR的收缩期杂音； 增加心肌收缩力（洋地黄）、降低心室容积（扩张外周血管减少回心血量、突然站立、valsalva动作）可导致杂音增强； 降低心肌收缩力（倍他乐克）、提高心室容积（蹲踞）可导致杂音减轻； 辅助检查： Echo-可见室间隔非对称性增厚，舒张期室间隔厚度1.3倍后壁厚度，室间隔运动低下，SAM，主动脉在收缩期半开放，室间隔流出道部分向左心室内突出； 心导管-左室舒张期末压升高，左心室腔和流出道之间压差20mmHg，Brockenbrough现象阳性（室性早搏后，心肌收缩力增强，但由于梗阻也增强，主动脉压反而降低） 治疗： 主要是松弛肥厚的心肌，减轻左室流出道狭窄；β阻滞剂+钙拮抗剂；重症患者可植入DDD起搏器、射频消融切除肥厚的室间隔； 死因主要是由于室颤、流出道梗阻导致的猝死； 限制性心肌病： 继发性的可见于淀粉样变 病理生理： 心室外观无明显变化，性质类似胶皮导致充盈受阻、阻性充血；充盈不足直接导致前向血流不足；病理主要是间质纤维化增生； 临床表现： 劳力性呼吸困难、浮肿、肝大、颈静脉怒张等心衰表现，酷似缩窄性心包炎； 与缩窄性心包炎的鉴别： 心脏MRI或echo可见心包增厚，E/A正常；既往可有心包炎史（尤其是TB）； 限制性心肌病心包不增厚，E/A早期降低（主动充盈减弱、左房收缩增强）；晚期2（左房失代偿，主动收缩能力急剧降低） 治疗： 只能对症治疗； 急性心肌炎： 病因： 病毒感染为主（50%），可能导致扩心病；Fiedler心肌炎为柯萨奇病毒感染； 临床表现： 发病1-3周前有前驱症状，如感冒、消化道症状； 发病后出现胸痛、心悸、呼吸困难、水肿、AS综合征；体检可见心动过速、心律失常、颈静脉怒张、肝大； 辅助检查： 发病后3周内2次血清抗体滴度4倍升高； 确诊需要心肌活检； 治疗： 主要针对心衰治疗； 完全性AVB可用临时起搏器； 传导阻滞、难治性心衰、重症、合并自身免疫者可用GC； 3月不恢复可能发展为扩心病；