再生障碍性贫血查房经典教程.pptVIP

再生障碍性贫血Aplastic Anemia 血液科 王贵节 疾病相关知识 概述 病因 发病机制 临床表现 实验室检查 治疗 护理 概念：再生障碍性贫血Aplastic Anemia （AA） 是一种可能由不同病因和机制引起的 骨髓造血功能衰竭症。 主要表现或特征 发病情况 中国 欧美 日本 可发生于各年龄段，无明显性别差异。 病因 恶性肿瘤、结缔组织病、 慢性肾功衰竭、PNH及妊娠 肝炎病毒、 EB病毒、 微小病毒B19等 严重细菌性及 其它病原体感染。 药物: 抗癌药、 氯霉素、 磺胺类、 解热镇痛药等 化学物质：苯、 杀虫剂 X线、镭、放射性核素 发病机制 发病机制 干细胞移植治疗 的理论基础 量的异常 CD34+细胞减少，程度与病情正相关； 造血干细胞祖细胞集落形成能力减低； 对造血生长因子反应差； 免疫抑制治疗后恢复造血不完整； 质的缺陷 部分有单克隆造血证据； 可向PNH、MDS甚至白血病转化。 可能是未能鉴别出来的PNH、MDS、AL。 发病机制 微循环治疗 的理论基础 静脉窦壁水肿、出血、毛细血管坏死； 骨髓基质细胞体外培养生长情况差； 分泌的造血调控因子明显异常； 骨髓基质细胞受损的AA 干细胞移植不易成功。 发病机制 免疫抑制治疗 的理论基础 骨髓和外周血的淋巴细胞比例增高 T细胞亚群失衡 T细胞分泌的负调控因子IFN-γ、TNF明显增多 髓系细胞凋亡亢进 发病机制 T细胞功能异常亢进 免疫损伤 临床表现   重型再障 　 非重型再障起病 急、进展迅速 缓慢、进展较慢贫血 重、进行性加重 较轻，稳定 症状明显 症状较轻出血 较重、部位广泛 较轻，以皮肤，粘膜为主 有内脏出血 感染 严重，常发生内脏 轻、以上呼吸道感染多见 感染、败血症 实验室检查 血象（x109/L）： 中性粒细胞0.5 血小板计数20 网织红绝对值15 骨髓象 多部位增生极度减低, 脂肪滴增多, 粒系红系细胞明显减少, 非造血细胞增多, 巨核细胞缺乏。 血象（x109/L）： 中性粒细胞0.5 血小板计数20 网织红绝对值15 骨髓象 与重型相似, 但增生减低程度较轻， 可有增生灶。 网织红细胞的高低，反映了骨髓造血功能的盛衰。 治疗 （一） 支持及对症治疗 1、保护隔离，注意个人卫生，减少感染机会 2、忌服影响造血及血小板功能药物 3、对症治疗 严重贫血：输红细胞悬液，但不宜过多。 严重血小板减少、出血：输血小板悬液 严重感染：广谱抗菌素 （二）针对发病机制的治疗 1.免疫抑制剂：ATG、CSA、皮质激素联合治疗。 2. 刺激造血：造血干细胞生长因子；成分血支持；防治感染。 3. 造血干细胞移植 ：＜40岁，无并发症，有供者 护理问题 P1 活动无耐力：与贫血及疾病引起代谢增高有关。 I1 合理休息减少耗氧量 给氧：改善组织缺氧症状 严重贫血时遵医嘱输血 O1 患者可以在床边活动 P2 高热 与中性粒细胞减少、ATG导致机体抵抗力下降有关。 I2 密切观察患者体温变化，T39℃时给予物理降温；每日用84消毒液擦拭房间，保持室内空气清新；多饮水、多休息，预防呼吸道感染 O2