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肝 硬 化 RamziS.C. et al (1999) 统计西方国家引起肝硬变的病因 病 因 病毒性肝炎：70%～80%，HBV,HCV 药物及化学物质中毒：砷、黄磷、四氯化碳等 慢性酒精中毒： 营养缺乏：甲硫氨酸、光氨酸、蛋白质、胆硷等 胆道阻塞、胆汁淤积：结石、肿瘤、总胆管囊肿，先天性狭窄等慢性非化脓性破坏性胆管炎 寄生虫：血吸虫等 黄曲霉素 发 病 机 制 肝细胞变性坏死，坏死后残存的肝细胞排列、分布不规则 肝细胞再生，形成腺样或结节样排列 纤维结缔组织增生：纤维母细胞、肝储脂细胞网状支架塌陷，网状纤维融合形成胶原纤维，称为“无细胞硬化” 由肝纤维化发展到肝硬变 血管网减少和异常吻合支形成 假小叶形态 假小叶中央静脉数目和位置异常，可以缺如、偏位或出现两个以上并且可以出现汇管区。 肝细胞索排列紊乱，肝细胞可有变性、坏死、增生，甚至异型增生。 假小叶周围有宽窄不一的纤维间隔，小胆管增生，淋巴单核细胞浸润 血管网减少和异常吻合支形成 血窦及肝静脉直接破坏或受压，造成血管网减少 纤维间隔内肝动脉与肝静脉、门静脉分支形成异常吻合，使流经小叶内的血液减少 血窦毛细血管化：血窦壁连续型基底膜形成 类 型 病因分类： 病毒性、酒精性、胆汁性、寄生虫性、隐源性 形态分类：大结节型 、小结节型、大小结节混合型 综合分类（我国常用的分类）： 门脉性肝硬变( 小结节) 坏死后性肝硬变( 大结节、大小结节混合) 胆汁性肝硬变 寄生虫性肝硬变 淤血性肝硬变 色素性肝硬变 又叫雷奈克(Laennec)肝硬变，相当于小结节性肝硬变。 病因：病毒性肝炎—慢性肝炎 慢性酒精中毒 营养缺乏 肉眼：体积缩小，重量减轻至1000g,硬度增加，表面小 结节状(≯1cm),切面呈结节状，大小一致，其间 为增生的纤维条索薄而较均匀，整个肝脏弥漫受累。 镜下：假小叶形成。 预后：1.功能代偿 2.功能代偿失调：肝性昏迷、大出血、合并感染 是死亡的常见原因 3.癌变率：2.4%～34.5% 门静脉循环 门脉高压症的原因 肝纤维化使肝静脉的分支小叶下静脉、中央静脉、肝窦受压 肝内血管网受破坏而减少 肝动脉与门静脉之间形成异常吻合支 门脉高压症的症状和体征 脾肿大(splenomegaly):70%-85%可出现,500-1000g 脾功能亢进：贫血、白细胞和血小板减少 胃肠道淤血、水肿：食欲不振、消化不良、腹泻等 腹水：漏出液 侧枝循环：食道下静脉、胃冠状静脉曲张—呕血 痔静脉丛曲张—黑便， 腹壁浅静脉曲张—“海蛇头 caput medusae”， 肝功能不全的症状和体征 血清酶活性增高：GPT、GOT等 雌激素灭活不全：男性乳腺发育，睾丸萎缩， 蜘蛛痔，肝掌。 血浆白蛋白减少，球蛋白增多 出血倾向：肝脏合成凝血酶原、凝血因子Ⅴ、 纤维蛋白原下降，脾功能亢进，血 小板破坏增多。 黄 疸：主要为肝细胞性黄疸 肝性脑病(肝昏迷)：晚期肝功能衰竭引起的精神 神经综合症。 原因：①氨中毒②假性递质③其它因素 表现：性情行为改变，定时定向障碍，精神错乱， 扑翼样震颤，嗜睡，谵望，昏迷 肝性肾病:肾小管坏死性肾病 相当于大结节或大小结节混合型肝硬变。 病因：亚急性重型肝炎，坏死严重的慢性 活动性肝炎，严重的药物中毒。 肉眼：体积小，重量轻, 硬度增加，表面有大小不等 的结节状(＞1cm), 切面呈结节状，纤维间隔较 厚而厚薄不均 镜下：假小叶大小、形态不等，纤维间隔宽而宽窄不 一，炎细胞、纤维结缔组织、小胆管增生更显 著，肝细胞继续变性坏死，增生，异型增生 预后：病程短，肝功障碍明显，癌变率高(13%～73%) 肝脏体积轻度缩小，表面细颗粒状呈深绿色 肝细胞内胆色素沉积，肝细胞变性坏死， 肝细胞肿大、网状，称肝细胞“羽毛状坏死” 毛细胆管、小胆管胆汁淤积，胆汁外溢，形 成胆汁湖。 汇管区纤维组织及小胆管增生，向小叶间伸 展。 病 理 改 变 原发性肝癌一般为多中心性生长，常在肝 硬变的基础上发生。 Eggel(1901年)分类： 巨块型23%，结节型64.4%，弥漫型12.6% WHO(1988年)分类