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小儿泌尿系统疾病 三临床 黎明 泌尿系统总论 一、解剖特点 肾脏 位置:（腹后壁、脊柱旁，位置低于成人) 大小: 形态:婴儿期呈分叶型，2-4岁时蚕豆形。 重量:年龄越小，相对越重。 一、解剖特点 输尿管：婴幼儿长而弯曲、管壁肌肉及弹力纤维发育差。 膀胱：位置相对高 尿道：新生儿尿道短(女婴1cm）、接近肛门，易受细菌感染。 二、生理特点 排泄体内代谢终末产物，如尿素、有机酸等； 调节机体水、电解质、酸碱平衡，维持内环境相对稳定； 肾内分泌功能，能产生和分泌肾素、血管紧张素、前列腺素、促红细胞生成素等。 生理活动通过肾小球滤过和肾小管重吸收、分泌和排泄。 婴幼儿肾脏的生理功能尚未完全成熟，直到1～2岁才能达到成人水平。 二、生理特点 （一）肾小球滤过率 新生儿出生时GFR平均约20ml/(min·1.73m2），为成人的1/4，早产儿更低。 低GFR的原因： 1、肾皮质肾小球发育不良，滤过膜表面积较成人小 2、心搏出量小，动脉血压低，肾灌注不足 3、入球及出球小动脉阻力高 4、肾小球毛细血管通透性低 影响肾小球滤过率的因素 肾小球滤过系数（滤过面积与通透性） 肾小球滤过压：肾小球毛细血管压、肾血流量、囊内压、肾小球胶体渗透压等 二、生理特点 （二）肾小管重吸收及排泄功能 新生儿与小婴儿 ?小管吸收功能低 ?排泄能力低 ?储钠能力低,10天排钾能力低 ?葡萄糖肾阈低，易发生糖尿 二、生理特点 （三）尿浓缩和稀释功能 尿浓缩功能降低 新生儿及幼婴尿稀释功能接近成人 二、生理特点 （四）酸碱平衡 新生儿及婴幼儿易发生酸中毒 1、肾保留HCO3ˉ的能力差，碳酸氢盐的肾阈低。 2、泌NH3和H+能力低 3、磷酸盐排泄少 二、生理特点 （五）内分泌功能 新生儿血浆肾素、血管紧张素和醛固酮均高于成人。 前列腺素合成速率较低。 （六）儿童排尿及尿液特点 1、排尿次数 93%新生儿在生后24小时内排尿，99%在48小时内排尿。 一周后，20-25次/日 1岁时，15-16次/日 学龄前和学龄期，6-7次/日 2、排尿控制： 婴儿期由脊髓反射完成 1.5岁至3岁，通过控制尿道外括约肌和会阴肌控制排尿 3岁以上，通过控制膀胱逼尿肌的收缩控制排尿 不稳定膀胱 3、每日尿量 少尿： 新生儿1.0ml/kg.h 婴幼儿200ml/d 学龄前儿童300ml/d 学龄儿童400ml/d,或250ml/㎡ 无尿： 新生儿0.5ml/kg.h 其他年龄50ml/㎡·d 4、尿的性质： （1）尿色： （2）酸碱度：PH多为5-7 （3）尿渗透压和尿比重： （4）尿细胞和管型： （5）尿蛋白 三、儿童肾小球疾病的临床分类 （一）原发性肾小球疾病 1、肾小球肾炎 （1）急性肾小球肾炎：儿童最常见的肾小球疾病。 急性起病，多有前驱感染，以血尿为主，伴有不同程度蛋白尿，可有水肿、高血压或肾功能不全，病程多在1年以内。 （2）急进性肾小球肾炎： 起病急，有尿改变（血尿、蛋白尿、管型尿）、高血压、水肿，并常有持续性少尿或无尿，进行性肾功能减退。若缺乏积极有效的治疗措施，预后严重。 (3)迁延性肾小球肾炎： 有明确急性肾炎病史，血尿和（或）蛋白尿迁延达1年以上；或没有明确急性肾炎病史，但血尿和蛋白尿超过半年，不伴肾功能不全或高血压。 （4）慢性肾小球肾炎： 病程超过1年，或隐匿起病，有不同程度的肾功能不全或肾性高血压的肾小球肾炎。 2、肾病综合征： 大量蛋白尿(尿蛋白+++～++++，1周内3次，24小时尿蛋白定量≥50mg/kg)；血浆白蛋白低于30g/L，血浆胆固醇高5.7mmol/L；不同程度的水肿。大量蛋白尿和低蛋白血症为必要条件。 按临床表现： （1）单纯型肾病 （2）肾炎型肾病 按糖皮质激素反应： （1）激素敏感型肾病 （2）激素耐药型肾病 （3）激素依赖型肾病 （4）肾病复发与频复发 3、孤立性血尿或蛋白尿：指仅有血尿或蛋白尿，而无其他临床症状、化验改变及肾功能改变。 （1）孤立性血尿 （2）孤立性蛋白尿 （二）继发性肾小球疾病 1、紫癜性肾炎 2、狼疮性肾炎 3、乙肝病毒相关性肾炎 4、其他 （三）遗传性肾小球疾病 1、先天性肾病综合征： 2、遗传性进行性肾炎 3、家族性再发性血尿 4、其他 如甲-膑综合征 急性肾小球  肾炎 一、概述 急性肾小球肾炎（AGN）简称急性肾炎 病因不一 临床表