心肌病资料汇编.pptVIP

※遗传方式：常染体显性遗传（占76%） ※有明显家族史（约1/3） ※肌节收缩蛋白基因突变是主要致病因素 HCM-病因 室间隔肥厚90% 心尖部肥厚3-5% 对称性肥厚5% 非对称性肥厚95% DCM-病理.1 大体检查： 室间隔肥厚（90%） DCM-病理.1 分类： 梗阻性肥厚型心肌病 非梗阻性肥厚性心肌病 组织学改变： 心肌细胞肥大 形态异常 排列紊乱 DCM-病理.2 非典型心绞痛 频发-过性晕厥 发生猝死 劳力性呼吸困难 症 状: HCM-临床表现 体征: ※胸骨左缘第3-4肋间较粗糙的收缩中晚 期喷射样杂音，常伴震颤 ※心尖部可闻及收缩期杂音 ※心脏轻度增大 ※部分可闻及S3或S4 HCM-临床表现 超声心动图： 室间隔非对称性肥厚， 舒张期室间隔的厚度 与后壁之比≥1.3 二尖瓣前叶在收 缩期向前方运动 （SAM现象） HCM-辅助检查.1 心电图： ST-T改变 左心室肥大 部分出现 病理性Q波 HCM-辅助检查.2 心导管检查: 心血管造影: 心室造影左室腔变形 冠状动脉造影多无异常 HCM-辅助检查.3 左心室与流出道压力阶差 20mmHg 左心室舒张末压升高 胸部X线检查： 心内膜心肌活检: HCM-辅