骨髓增生异常综合征中国诊断与治疗指南（2019年）.pdfVIP

生坐血速堂基盍2Q12生2旦筮垒Q鲞筮2期￡h也』H￡盟8丝：E!b盟§g2Q12，yQ!!箜：盟Q：2 ·89- ·标准与讨论· 骨髓增生异常综合征中国诊断 与治疗指南(2019年版) 中华医学会血液学分会 通信作者：吴德沛，苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所，Email：wudepei@suda． edu．cn；肖志坚，中国医学科学院血液病医院(血液学研究所)，Email：zjxiao@hotmail． com；黄晓军，北京大学人民医院、北京大学血液病研究所，Email：huangxiaojun@pkuph． edu．cn DOI：10．3760／cma．j．issn．0253．2727．2019．02．001 Chinese for andtreatmentof guidelinesdiagnosis myelodysplasticsyndromes(2019) Chinese MedicalAssociation Society ofHematology,Chinese author：Wu First Soochow Corresponding Depei,theAffiliatedHospitalof University, Institute Jiangsu ofHematology,Email：wudepei@suda．edu．cn．XiaoZhijian，Instituteof D豇eases Hematology＆Blood Institute HuangXiaojun，PekingUniversityPeople’SHospital,PekingUniversity of Hematology,Email：huangxiaojun@bjmu．edu．cn 一、诊断 骨髓增生异常综合征(myelodysplastic (一)诊断标准 syndromes，MDS)是一组起源于造血干细胞的异质 性髓系克隆性疾病，其特点是髓系细胞发育异常， MDS的最低诊断标准见表1。其中血细胞减少 表现为无效造血、难治性血细胞减少，高风险向急 的标准为：中性粒细胞绝对值1．8×109／L，血红蛋 白100 性髓系白血病(AML)转化。为进一步提高和规范 g／L，血小板计数100×109／L。 我国MDS的诊治水平，中华医学会血液学分会结合 近年来MDS领域的最新临床研究成果和国内的实 ofMDS) pre．phases 际情况，制订了《骨髓增生异常综合征中国诊断与 MDS诊断的确立需排除可能发展为MDS的前 治疗指南(2019年版)》。 驱疾病，包括意义未明的特发性血细胞减少症 表1骨髓增生异常综合征(MDS)的最低诊断标准 MDS诊断需满足两个必要条件和一个主要标准 (1)必要条件(两条均须满足) ①持续4个月一系或多系血细胞减少(如检出原始细胞增多或MDS相关细胞遗传学异常，无需等待可诊断MDS) ②排除其他可导致血细胞减少和发育异常的造血及非造血系统疾病 (2)MDS相关(主要)标准(至少满足一条) ①发育异常：骨髓涂片中红细胞系、粒细胞系、巨核细胞系发育异常细胞的比例t10％ ②环状铁粒幼红细胞占有核红细胞比例／15％，或35％且同时伴有SF381突变 ③原始细胞：骨髓涂片原始细胞达5％～19％(或外周血涂片2％