中国药科大学生物化学课件--基地班-糖代谢.pptVIP

* * * * * * * * * * * * * * * * * * * * 在于将磷酸戊糖转移变成6-磷酸果糖和3-磷酸甘油醛而进入糖酵解途径，清除此途径产生的多余的核糖。 * * * * * * Glucose 6-phosphate dehydrogenase deficiency cause a drug-induced hemolytic amemia。 蚕豆病属于X链锁显性遗传，G6PD基因定位于X928，至少由13个外显子和12个内含子组成，编码531个氨基酸。男性患者呈显著性酶缺乏，女性杂合子表现度差异大，酶活性可接近正常，也可呈显著缺乏。 * * * * * * * * * 分枝酶每次可将约含6或7个葡萄糖残基的寡糖链转移到邻近的糖链上，因而使糖原分子每隔8-12个葡萄糖残基即出现一个支链。由此可见，糖原分枝的程度比支链淀粉大得多，后者为每24-30个葡萄糖残基才出现一个分支。 * * 糖原分解的定义准确的说应该是指肝糖原分解为葡萄糖的过程。 In 1957, Luis Leloir and his coworkers showed that glycogen is synthesized ty a different pathway. * * * 葡萄糖-6-磷酸酶主要存在于肝脏，肾脏、小肠中亦含有，而在其他组织中活力很小，甚至不含此酶，如肌肉组织、脑等。 G-6-P不能通过细胞膜，故可认为肝中此酶将G-6-P水解成葡萄糖后，葡萄糖可离开肝脏以满足其它组织对葡萄糖的需要，即肝脏不以葡萄糖作为主要能源物质，而是通过脂肪酸氧化分解提供能量。 同理脑、肌肉中不含此酶，则G-6-P就留在这些组织中作为燃料物质以氧化分解提供能量。 * 当糖原分支上的糖链被磷酸化分解剩下4个葡萄糖基时，由于位阻效应，磷酸化酶不能继续发挥其作用，此时由a-1,4-葡聚糖转移酶催化糖原分支上过末端侧的3个葡萄糖基转移到主链的非还原端，形成更长的a-1,4-糖苷键，以便磷酸化酶发挥其催化作用。转移的结果，可使支链剩下的最后一个葡萄糖与主链相连接的a-1,6-糖苷键暴露出来。在a-1,6-糖苷酶作用下，将已暴露出的分支点处的a-1,6-糖苷键水解，生成游离的葡萄糖，糖原分子脱去分支。 在磷酸化酶的脱支酶的协调反复作用下，糖原可迅速地磷酸解和水解。 * * * * * * * * * * * * * * * * TAC中的限速酶、第二次脱氢反应、 第二次脱羧反应 * * 三羧酸循环中第三次脱氢反应，只有此步是以FAD作为受氢体。 联系呼吸链说明FADH2进入琥珀酸氧化呼吸链生成2ATP。 * * * * * * * * * * * * * * 糖尿病及空腹血糖受损和糖耐量减退； 遗传性胰岛素受体缺陷； 某些慢性肾炎、肾病综合症等； 生理性高血糖和糖尿。 高血糖的原因： （三）糖尿病是最常见的糖代谢紊乱疾病 糖尿病是一种因部分或完全胰岛素缺失、或细胞胰岛素受体减少、或受体敏感性降低导致的疾病，它是除了肥胖症之外人类最常见的内分泌紊乱性疾病。 * * * * * * * * * * * * 将欲歙之，必故张之；将欲弱之，必故强之；将欲废之，必故兴　　之；将欲取之，必故与之。是谓微明。　　柔弱胜刚强。鱼不可脱于渊，国之利器不可以示人。  * * * * * * * * * * * * * * * * * * 草酰乙酸 + GTP 磷酸烯醇式丙酮酸 + GDP + CO2 草酰乙酸 磷酸烯醇式丙酮酸 GDP GTP CO2 磷酸烯醇式丙酮酸 羧激酶 丙酮酸 磷酸烯醇式丙酮酸 葡萄糖 ADP ATP 丙酮酸激酶 ATP ADP CO2 丙酮酸羧化酶 CO2 GTP GDP 磷酸磷醇式丙酮酸 羧激酶 草酰乙酸 6-磷酸葡萄糖 葡萄糖 ATP ADP 己糖激酶 6-磷酸果糖 1，6-二磷酸果糖 ATP ADP 6-磷酸果糖激酶-1 3-磷酸甘油醛 磷酸二羟丙酮 磷酸烯醇式丙酮酸 1,3-二磷酸甘油酸 NAD+ NADH+ H+ NAD+ NADH+ H+ 丙酮酸 丙酮酸激酶 乳酸 NAD+ NADH+ H+ 三磷酸甘油酸 ATP ADP 葡萄糖-6-磷酸酶 Pi H2O Pi H2O 果糖