多发性骨髓瘤(2).pptVIP

多发性骨髓瘤 珠江医院血液科 胡海燕 概述 浆细胞病是浆细胞或产生免疫球蛋白的淋巴样浆细胞和B淋巴细胞过度增殖所引起的一组疾病 临床特征为血清或尿中出现过量的单克隆免疫球蛋白或轻链或重链片段 概述 多发性骨髓瘤（MM）是浆细胞克隆性增生的恶性肿瘤 骨髓内浆细胞的克隆性增殖，引起溶骨性骨骼破坏 血清出现单克隆Ig，正常的多克隆Ig受抑 尿中出现本周蛋白，导致贫血与肾功破坏 流行病学 病因学 病毒感染 细胞因子 细胞遗传学 临床表现 骨骼破坏： 骨痛，病理性骨折 髓外浸润： 肝、脾、淋巴结 、肾脏 神经浸润 多发性神经炎 刺痛，麻木，感觉 及温度觉异常，颤抖等 孤立性的髓外浸润 （髓外浆细胞瘤） 浆细胞白血病 临床表现 血浆蛋白异常引起的症状 感染 高粘滞综合征 出血倾向 淀粉样变性和雷诺现象 临床表现 肾功能损害 蛋白尿、管型尿、急性肾衰 发病机制：游离轻链使肾小管细胞变性 高血钙引起多尿，甚至少尿 尿酸过多 区某，男，67岁，因持续背痛3月余，加重伴低热2天，到急诊科就诊。患者既往有骨关节病12年，体检第4,5胸椎压痛。胸片示第四胸椎压缩性骨折，行内固定术。 实验室检查 血象： 正细胞性贫血； 红细胞钱串状排列； 血沉加快； 可见骨髓瘤细胞，2G/L以上者为浆白 骨髓象： 幼稚浆细胞占15%以上 实验室检查 血液生化 蛋白电泳 单克隆Ig血症的检查 免疫电泳 Ig定量 实验室检查 血钙、磷测定 ?2-微球蛋白、LDH IL-6、CRP 尿和肾功能检查 实验室检查 X线检查：早期为骨质疏松 穿凿样溶骨性改变 病理性骨折 同位素骨扫描 诊断 骨髓中原始+幼稚浆细胞15% 血清中有大量的M蛋白或尿中本周蛋白1g/24h 溶骨性病变或广泛的骨质疏松 鉴别诊断 反应性浆细胞增多症 巨球蛋白血症 意义未明的单克隆Ig血症 反应性单克隆Ig增多症 骨转移瘤 分期 Ⅰ期： β2微球蛋白6mg/L，ALB30g/L Ⅱ期： β2微球蛋白6mg/L，ALB30g/L Ⅲ期： β2微球蛋白6mg/L，ALB30g/L 治疗 化疗：MP，VAD，M2 沙利度胺 骨质破坏的治疗 HSCT 预后 未治疗者6-12月 MP化疗的中位生存期约30-36月，最高可达10-15年 HSCT是一种延长生存的有效方法 * Differentiation of Plasma cell In embryo liver or bone marrow lymphoid stem cell Pro-B Pre-B Immature B cell Mature B Peripheral lymphoid organ 成熟B细胞 活化B细胞 抗原 记忆B细胞 sIg 浆细胞 胞浆Ig 2 : 3 发病率为3/10万，占血液系统恶性肿瘤的15％，占肿瘤发病率1％。 放射与化学物质 human herpesvirus VIII IL－6，VEGF，IL-1，TNFα IL-6 IL-6R IL-6R IL-6 N-ras C-myc P53 Rb bcl-2 骨髓瘤细胞的浸润症状 上颌窦 外周血浆细胞比例占20% 以上，绝对值≥2.0×109/L