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多发性大动脉炎 多发性大动脉炎（Takayasu；TA) 定义： 　　　一种慢性非特异性炎性动脉疾病，主要累及主动脉及其主要分支，少数可累及中等动脉。 　此病名称较多，除了TA外，以前又称无脉症、主动脉弓综合征、多发性大动脉炎或不典型性主动脉缩窄症等?。 历史： 官方版： 1830年 日本人Yamamoto《KitSu0 idan》 可能 45Y male，不明原因发热、上肢及颈动脉搏动不能触及 伴体重降低和呼吸困难　　 1908年　第12届日本眼科年会 Takavasu 首次科学描述 2lY　Female，眼底特异性动静脉吻合 但是当时并未注意到双侧桡动脉不能触及，未能进一步研究。 1939年 日本学者Shinmi 首次使用“TA”名称 28Y Female，多次昏厥史 双侧桡、颈动脉搏动不能触及 入院一周死于心衰。尸检发现主动脉、双侧颈总、颈内、颈外动脉、锁骨 下动脉和腋动脉全层动脉炎。 1940年 日本学者Oohta 重新分析上述病例 指出TA不仅累及动脉中层，也累及动脉内层和外层 首次准确描述TA是由主动脉及其主要分支炎症病变所引起 自强版：中国　　　 多发性大动脉炎 流行病学： 　　　男女均可发病，女多于男 　　　　　 北京儿童医院　男：女＝１:８ 　　　　　 ６－１１岁好发 　　　 呈全球性分布，亚洲多见，欧美罕见 　　　　　 好发于东南亚 多发性大动脉炎 多发性大动脉炎 遗 传 免 疫 感 染 激 素 HLA-白细胞抗原 种族差异： 韩国 HLA-DR7/DQ2 北美 HLA-DR4/DQ3 印度 HLA-DR8 /B5 日本 HLA-B52/B39.2 中国 HLA- DR4/DR7/DRB4 T细胞介导血管炎 B细胞介导血管炎 趋化因子介导血管炎 细胞因子介导血管炎 动脉壁介导血管炎 结核—22% 链球菌 梅毒螺旋体 沙门氏杆菌 病毒-多于中等动 脉病变相关 鼠源Y-疱疹病毒68 雌激素： 雌激素及受体均增高，参与调控血管壁结构及功能的退化 泌乳素 生长激素 病 因 多发性大动脉炎 多发性大动脉炎 病理 动脉全层慢性炎症 中内膜弹力纤维和平滑肌广泛破坏 多发性大动脉炎 临床表现 全身： 发热、食欲不振、多汗、体重下降、肌痛、关节炎、结节红斑等 可急性发作，也可隐匿起病 局部： — 病变近端高血压，远端缺血 按受累血管不同有头痛、头晕、晕厥、视力减退、四肢间歇性活动 疲劳，肱动脉或股动脉搏动减弱或消失 颈部、锁骨、下腹部、肾区血管杂音，两下肢收缩压差10 mm Hg 临床分型 根据病变部位可分为4 种类型： 头臂动脉型(主动脉弓综合征) — 头部、上肢受累 胸-腹主动脉型 — 下肢受累 广泛型 — 广泛受累 肺动脉型 — 肺动脉受累为主，单纯者少见 实验室检查—非特异性 ESR：反映TA活动的重要指标，疾病活动时，ESR增快 CRP：临床意义同ESR，为反映疾病活动指标之一 ASO：部分近期有链球菌感染者可出现阳性反应 PPD：部分患者有结核感染或活动性结核，PPD可呈阳性 其他：少数患者在疾病活动期白细胞增高或血小板增高，也为炎症活动的一种反应。可出现慢性轻度贫血，高免疫球蛋白血症比较少见。 多发性大动脉炎 影像学检查： 彩色多普勒超声检查： 可探查主动脉及其主要分支狭窄或闭塞(颈动脉、锁骨下动脉、肾动脉等) 但对其远端分支探查较困难 多发性大动脉炎 多发性大动脉炎 动脉造影显示 髂总动脉狭窄 影像学检查： 造影—金标准 肾动脉狭窄 多发性大动脉炎 影像学检查： 新进展： 血管造影：可直接显示受累血管管腔变化、管径大小、管壁是