课件：泌尿、男生殖系统先天性畸形.ppt

三、尿道下裂 会阴型尿道下裂，阴部外表类似女性，应在婴儿期确定性别，以免被误认而到成年期造成更严重的心理和生理障碍。 尿道下裂需作整形手术，以恢复正常站立排尿和成年后能进行性生活。 手术宜在学龄前施行，可一期或分期完成。 有些病人伴翠丸未降或腹股沟痛，也应作相应手术。 第四节 男性生殖器官先天性畸形 男性生殖器官先天性畸形与性功能及生育能力有着密切关系，不但影响婚姻和生育，而且由社会、心理的因素引起精神障碍，故应及时处理。 男性生殖器官先天性畸形主要有： ① 性腺发育异常：无攀症、多罕症、先天性翠丸发育不全综合征（ Klinefelter syndrome ）、隐攀症（ cryptorchidism ）、异位肇丸（ ectopic testes ）两性畸形等； ② 输精管附梁精囊发育异常； ③ 外生殖器发育异常：小阴茎、包茎和包皮过长、阴囊后阴茎。 一、先天性睾丸发育不完全综合征 主要临床表现： 两侧睾丸小，不发育，青春发育延迟； 成年期 80 ％左右出现乳房女性化，不长胡须，阴毛、腋毛稀少，无喉结，发音尖细，皮肤细白，皮下有较多脂肪堆积等女性化性征； 大多具有一定性功能，但由于精液中无精子而没有生育力。 细胞核型分析为 47XXY 而确诊。 治疗可采用雄性激素补充治疗，以促进男性第二性征发育、维持性欲和性功能。 二、隐睾症 睾丸下降异常，使睾丸不能降至阴囊而停留在腹膜后、腹股沟管或阴囊入口处。 精子发生障碍，引起不育； 易发生恶变，尤其是位于腹膜后者； 一岁内的睾丸有自行下降可能； 二、隐睾症 一岁以后肇丸仍未下降，可短期应用绒毛膜促性腺激素每周肌注 2 次，每次 500U ，总剂量为 5000一 l0000U 。 2 岁以前睾丸仍未下降，应采用聚丸固定术将其拉下； 若睾丸萎缩，又不能被拉下并置入阴囊，而对侧肇丸正常，则可将未降睾丸切除。 双侧腹腔内隐睾不能下降复位者，可采用显微外科技术，作肇丸自体移植术。 三、输精管附睾精囊发育异常 胚胎早期，中肾管停止发育或有缺陷，导致输精管发育异常或缺如； 睾丸发育正常，这是由于睾丸来源于生殖晴之故； 阴囊检查睾丸体积正常，而输精管扣摸不清； 精液检查为无精子，精浆果糖很低或 “ 0 ” 。 治疗： 输精管附睾发育不全—输精管附睾吻合术； 对输精管附睾缺损严重者—体外受精。 四、包茎和包皮过长 包茎——包皮外口过小，紧箍阴茎头部，不能向上外翻者。 包皮过长 ——包皮不能使阴茎头外露，但可以翻转。 包茎可带来以下危害： ① 影响阴茎正常发育； ② 包皮垢积聚引起包皮及阴茎头炎症； 四、包茎和包皮过长 ③ 结婚后，可引起性交疼痛，包皮嵌顿； 嵌顿包皮应及时采用手法复位，但局部水肿严重，已不能手法复位者，宜作手术。 ④ 包茎内积聚的包皮垢，诱发阴茎癌、配偶宫颈癌。 包茎的有效疗法是尽早作包皮环切术。 后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用 资料仅供参考，实际情况实际分析 * * 泌尿、男生殖系统先天性畸形 食管疾病 目 录 食管疾病 第一节 食管癌 目 录 食管疾病 第二节 食管良性肿瘤 目 录 食管疾病 第三节 腐蚀性食管灼伤 目 录 食管疾病 第四节 贲门失弛症 目 录 食管疾病 第五节 食管憩室 目 录 目 录 目 录 泌尿、男生殖系统先天性畸形 郑巍 汉寿县人民医院 第一节 概 述 人体最常见的先天性畸形，泌尿生殖系统器官自体节外侧的中胚层发生。 发育概论： 肾脏及输尿管 肾起源于后肾，输尿管芽起自中肾管，长入生肾组织后形成集合系统。 生肾组织发育成为肾单位。 输尿管芽等发育成为—集合小管以下管道 膀胱尿道 自泄殖腔发生。尿直肠隔将泄殖腔分割成为背侧的直肠和腹侧的尿生殖窦。 生殖系统的发生 第二节 肾和输尿管的先天性畸形 一、多囊肾 先天性遗传性疾病 婴儿型——常染色体隐性遗传， 发病率1/10000; 儿童期可有肾或 肝功能不全的表现。 成人型——常染色体显性遗传， 发病率约1/1250， 占晚期肾病的10%； 多为双侧型。 临床表现 主要表现为疼痛、腹部肿块与肾功能损害 伴发结石或感染可有血尿、脓尿、发热、肾区疼痛等症状 1/3的病人有肝囊肿 体检可在两侧肾区扪及巨大囊性感肾 大都40岁左右才出现症状 治