课件：马琳南宁儿童血管性疾病诊疗策略.ppt

* * 安博文，5月 * 安博文，5月 * 刘书琪，9月 * 刘书琪，9月 * 5684刘俊滔 任文龙，女，4月，5196 户佳萱，男，1岁3月，4546 康芷菲，女，1岁，4741 刘子萱，女，1岁，4533 4754张书华 侯森浩，男，5月，5465 焦雨霏，女，7岁，4785 5120张子萱 董雨林，男，8岁，5113 * 患儿家长自行加量至3.0mg/kg.d，疗效可增强，但出现低血糖1次。 * 口服普萘洛尔治疗血管瘤需要医生及家长长期的管理及配合，完成在院期间初步的安全性评估及剂量调整后，医生需要向家长指导出院后口服普萘洛尔的注意事项，即出院指导，包括以下5个方面。 * 具体出院指导事项表 * 普萘洛尔口服吸收快，半衰期短，大部分不良反应可在用药2 h出现，口服后20 min即出现相关不良反应的报道亦有，我们临床中重点监测服药后2小时的心率、血压及血糖，但临床中也发现普萘洛尔不良反应部分发生在2小时以后，故目前临床为了增加普萘洛尔口服安全性的评估，我科目前采取72小时全天监测的形式。上表是不同年龄心率及血压正常值，该表是临床监测普萘洛尔副作用的基础值，目前建议服药后清醒时心率低至该年龄段可接受最低心率的70以下或收缩压低于基线血压的25％以上则不再增加剂量，具体见该表带颜色条带处，但因患儿个体差异性，不能完全套用此表，结合我科临床治疗血管瘤经验，建议口服普萘洛尔前监测患儿基础心率及血压值，使普萘洛尔治疗血管瘤的观察及药物不良反应个体化。 参考文献标号需要根据您之前的PPT改 * 见上一张幻灯片备注 * * 鲜红斑痣（PWS）本质为微静脉畸形，可以是一组症状、体征的一部分。 常见的综合征包括： 婴儿血管瘤 患儿服药前，3月龄 口服心得安4个月后，7月龄 口服心得安1年后，1岁3月 口服心得安2年后，2岁3月龄 Kasabach-Merritt综合征血管瘤伴血小板减少综合征 Kasabach-Merritt综合征血管瘤伴血小板减少综合征 口服泼尼松治疗：3mg/kg.d 3y 汗腺血管错构瘤(KTS) 患儿2岁 患儿3岁7个月 同位素治疗后 血管瘤治疗后遗留瘢痕 血管畸形相关综合征的治疗选择 鲜红斑痣相关综合症 Sturge-Weber Syndrome (SWS) Klippel-Trenaunay Syndrome (KTS) (Parkes-Weber) Proteus Syndrome (PS) Clove Syndrome Phakomatosis Pigmentovascularis (PPV) Beckwith-Wiedemann Syndrome Cobb Syndrome Adams-Oliver Syndrome（De Lang Syndrome） Bloom Syndrome Robert Syndrome Wybum.Mason Syndrome Coats Sydrome (Turner Syndrome Noonan Syndrome Fegder Syndrome) Sturge-Weber syndrome (SWS) 三联征： 三叉神经V1 PWS （8-10%患SWS） 同侧脉络膜受累（眼压增高、青光眼） 同侧脑血管畸形（头疼、智力异常、癫痫、偏瘫） Enjolras O, Riche MC, Merland JJ. Facial port-wine stains and Sturge-Weber syndrome. Pediatrics 1985;76:48–51 Sturge-Weber syndrome Sturge-Weber syndrome 辅助检查： 眼底检查、测眼压 头颅增强CT或MRI 脑电图 Enjolras O, Riche MC, Merland JJ. Facial port-wine stains and Sturge-Weber syndrome. Pediatrics 1985;76:48–51 治疗 脉冲染料激光 眼小梁切除术 脑叶切除术、大脑半球切除术、 对症治疗癫痫 Sturge-Weber syndrome Enjolras O, Riche MC, Merland JJ. Facial port-wine stains and Sturge-Weber syndrome. Pediatrics 1985;76:48–51 Klippel-Trenaunay Syndrome (KTS) 先天性静脉畸形骨肥大综合征 下肢血管/血管淋巴管混合畸形 患肢过度肥大、畸形（多于1-2岁出现） 可有血栓形成 Parkes-Weber Syndrome：在KTS基础上存在先天性动静脉瘘 Eell