血红蛋白序列结构和功能分析.pdf

血红蛋白序列、结构和功能分析 CAAS08S1CAAS08S1CAAS08S1CAAS08S1 报告人：李庆超报告人：李庆超 主要内容主要内容 • 一、血红蛋白血红蛋白及其基其基因家族序列分析家族序列分析 （摘录摘录） • 二、血红蛋白结构及功能分析 1、蛋白质结构与氧合曲线 22、镰刀细胞型贫血症的蛋白质结构水平成因镰刀细胞型贫血症的蛋白质结构水平成因 HemoglobinHemoglobin • Hemo-globin • HemoglobinHemoglobin thethe ironiron-containingcontaining oxygenoxygen- transport metalloprotein TypesTypes inin humanshumans • In the embryo: • In adults: • Gower 1 (ζ2ε2) • Hemoglobin A (α2β2) • GGower 22 ((α22ε2)2) (PDB(PDB (PDB(PDB 1BZ0)1BZ0) 95%95% 1A9W) • Hemoglobin A2 (α2δ2) • HemoglobinHemoglobin PortlandPortland 1.51.5-3.5%3.5% (ζ2γ2) • Hemoglobin F (α2γ2) 有限人群 • In the fetus: • Variant forms （hemoglobinopathy） • Hemoglobin F (α2γ2) • Hemoglobin S (α2βS2) (PDB 1FDH) 镰刀型细胞贫血症 •• HemoglobinHemoglobin CC ((αα22ββC2)C2) 据统计至今已发现异常血红蛋白 200多种,异常血红蛋白携带者有 慢性溶血性贫血 一亿多人亿多人. hemoglobinopathy血红蛋白病 OtherOther oxygenoxygen-bindingbinding proteinsproteins • MyoglobinMyoglobin::肌红蛋白肌红蛋白。脊椎动物肌肉组织脊椎动物肌肉组织，序列及结构与血序列及结构与血 红蛋白相似，单体，储氧 • Hemocyyanin:血蓝蛋白。自然界中第二大运氧蛋白；节肢动 物与软体动物；含铜附基，氧合状态为蓝色 • Hemerythrin:蚯蚓血红蛋白。多种海洋无脊椎动物及少量环节 动物动物；；含铁但不具血红素含铁但不具血红素；；氧合粉红氧合粉红，，无氧无色无氧无色 • Chlorocruorin: 血绿蛋白？许多环节动物；氧合红色，无氧绿 色 • Vanabins: 钒产色原钒产色原？海鞘海鞘, 可能以钒作蛋白附基可能以钒作蛋白附基 • Erythrocruorin:无脊椎动物血红蛋白。多数环节动物, 巨型蛋 白复合体白复合体，，分子量达分子量达350350万道尔顿万道尔顿 • Pinnaglobin:平那珠蛋白。仅见于软体动物Pinna squamosa. 褐色含锰及卟啉 • LLeghhemogllobibin:豆血红蛋白豆血红蛋白。蝶形花科植物蝶形花科植物；吸收游离氧保吸收游离氧保 护根部固氮菌 一一、、、、血红蛋白血红蛋白血红蛋白血红蛋白 及其基因家族序列分析及其基因家族序列分析 FAD：flavin-binding domain Myr：millions of years ago 主要启示主要启示 • 来来源相同、结构结构相似似、功功能相关：基因家家族