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章 补体  本章教学大纲 【目的要求】 1.掌握 补体系统的概念、组成、理化性质及作用特点。补体的生物学功能。掌握急性期蛋白的概念、产生和种类，急性期蛋白的功能。 2.熟悉 补体三条活化途径及调控机制。 3.了解 补体受体，参与天然免疫的其它分子的作用。 【教学内容】 1.补体的基本概念，补体系统的激活条件和途径；比较补体不同激活途径的异同点。 2.补体的生物学功能。 3.补体系统的调节，包括调节组份和补体受体。 第一节 补体系统及组成 一、基本概念 是由存在于人和脊椎动物血清及组织液中的一组经活化后具有酶样活性的蛋白质，以及其调节蛋白和相关膜蛋白（受体）共同组成的系统。 二、 补体系统的组成 1. 固有成分 C1(C1q，C1r，C1s)－C9、B、 D、P因子、 MBL、丝氨酸蛋白酶。 2. 补体激活的调节蛋白 （1）可溶性调节因子； （2）膜结合性调节分子。 3. 补体受体 C1qR，CR1，CR2，CR3，C3aR.，C5aR等。 三、补体系统的命名 1. 固有成分：用C后加阿拉伯数字表示，如 C1、C4、C2等。 2. 其他成分：用英文大写字母表示，如B因子、D 因子、P因子、H因子等。 3. 调节成分：以其功能命名，如C1抑制物、C4结 合蛋白。 4. 裂解片段：小片段用a表示，如C3a；大片段用b 示，如C3b。 5. 酶活性成分：符号上划一横线，如C3bBb。 四、补体系统的理化性质 1. 主要产生细胞为肝细胞和巨噬细胞。 2. 多数组分为糖蛋白。 3. 血清中各成分含量不等，C3含量最多，D因子 最少。 4. 正常生理情况下，以非活化形式存在。 5. 性质不稳定，加热56℃，30min失活。 第二节 补体系统的激活 经典途径（classical pathway） 旁路途径（alternative pathway） MBL途径（MBL pathway） 一、经典（传统）激活途径 1. 激活剂 Ag-Ab复合物（IgG、IgM ） 2. 参与成分 C1～C9 3. 激活过程（三个阶段） 识别阶段 活化阶段 膜攻击阶段 1. 识别阶段 C1脂酶形成 Ag-Ab复合物  C1q  C1r活化  C1s 活化 2.活化阶段 C3转化酶和C5转化酶的形成 3. 膜攻击阶段 膜攻击复合体（C5b6789n）形成 C5a C4b2b3b  C5  C5b + C6 + C7  C5b67+C8  C5b678 + C9  C5b6789n（膜攻击复合体） 细胞裂解 二、旁路（替代）激活途径 1. 激活剂 酵母、细菌的多糖成分（LPS）； 凝聚的 IgA、IgE等。 2. 参与成分 B、 D、 P因子、C3、C5～C9 三、MBL（甘露糖结合凝集素）激活途径 1. 激活剂 MBL（mannan-binding lectin） MBL 2. MBL复合物 MASP-1（MBL-associated serine protease-1） MASP-2 补体激活途径 经典（传统） 途径 替代（旁路） 途径 甘露糖凝集素 途径 第三节 补体系统激活的调节 一、自身衰变的调节 1. 未结合的C4b、C3b易被水解失活。 2. 与细胞膜结合的C4b、C3b易衰变。 3. 与病原体结合的C4b、C3b稳定。 二、补体调节因子的调控 第四节 补体受体（complement receptor, CR） 补体受体（complement recepter , CR）是指分布在细胞膜上的能与补