儿童中枢神经系统外神经源性肿瘤的影像表现 (2).pptVIP

儿童中枢神经系统外神经源性肿瘤的影像表现 上海交通大学医学院附属新华医院放射科 朱杰明 分类 良性周围神经鞘肿瘤：神经鞘膜瘤、神经纤维瘤 恶性周围神经鞘肿瘤：在儿童中它往往由NF-I型恶变而来 神经嵴来源的肿瘤 不同分化程度的神经节细胞性肿瘤 恶性：神经母细胞瘤和神经节母细胞瘤，后者恶性程度较前者低 良性：神经节细胞瘤 神经外胚层肿瘤 Ewing肉瘤(ES)和原始神经外胚层肿瘤(PNET) 骨骼外Ewing肉瘤(EOES)和原始周围型神经外胚层肿瘤(PPNET) 婴儿黑色素性神经外胚层肿瘤(MNTI) 良性周围神经鞘肿瘤(benign peripheral nerve sheath tumors) 病理和临床表现 神经鞘膜瘤 可发生于任何年龄，主要累及20岁以上的病人；在儿童中可与NF-I型合并存在； 起自于神经鞘细胞，固定于大的神经干的纵轴上； 肿瘤发生于神经外膜，对神经干是一种推压性改变，与神经干分界清楚，手术可以不切断神经，切除是治疗性的，极少复发、恶变。 病理和临床表现 神经纤维瘤 起自于周围神经的结缔组织，分布于身体的皮神经，但也可以发生于深部组织中。 有三种类型 局限型：呈局部梭形肿大，主要发生于成年男、女性中，一般为 孤立性的；在儿童中可单发或多发，很少发生恶变。 弥漫型和丛状：主要影响儿童