凝血基础和凝指标实验室检测.pptVIP

凝血基础及其实验室指标的临床检测 正常止血和凝血机制 血管因素 血小板因素 凝血因素 (一) 血管因素 血管壁受损 血管收缩 破损伤口缩小或闭合 神经反射 内皮C vWF PLT粘附聚集 TF 胶原 凝血 TM 抗血栓形成 15-30s 多种介质 （二）血小板因素 血管壁受损 内皮下成分暴露 血小板粘附 血小板聚集 血小板活化 PLT血栓形成机械性修复止血 TXA2 PF3 收缩血管、诱导PLT聚集 直接参与凝血反应 直接激活FⅫ、 FⅪ 提供 膜磷脂表面 （三）凝血因素 血管壁受损 凝血途径 纤维蛋白血栓 止 血 血管内皮损伤 组 织 损 伤 Ⅻ ----→Ⅻa Ⅺ-----→Ⅺa Ⅸ ---→ Ⅸa TF + Ⅶa ← Ⅶ Ⅹ --------- → Ⅹa Ⅱ---→ Ⅱa 纤维蛋白原 纤维蛋白 Va Ca2+ HK HK(高分子激肽原） PK(前激肽释放酶) Ca2+ XIII-- -- → XIIIa （1） 凝血活酶生成 （2）凝血酶生成 （3）纤维蛋白生成 （四）凝血过程(传统的凝血反应模式图） 内源性途径 外源性途径 Ⅶ—Ⅲ Ca2+ PL磷脂 Ca2+ Ca2+、PL磷脂 Ⅶa Ca2+、PL磷脂 共同凝血途径 （1）抗凝血酶（antithrombin，AT） （2） 肝素（Heparin) 主要由肺和肠粘膜肥大细胞合成。 FXa thrombin ( FIIa） Heparin 变构的AT AT （4） 组织因子途径抑制物(Tissue factor pathway inhibitor，TFPI) （3） 蛋白C系统 组成：PC、PS、血栓调节蛋白（TM） Thrombomodulin（TM） + thrombin ( FIIa） PC APC FV、FⅧ 抗凝 PS （五）抗凝系统的组成和作用 a2 -纤溶酶抑制剂（a2-PI) 血管内皮损伤 血管内皮及组织损伤 Ⅻ ---→Ⅻa t-PA、u-PA释放入血 PK ----→ PKa 纤溶酶原(PLG) 纤溶酶 Fibrin Fibrinogen 早期FDP (前激肽释放酶) 灭活 裂解 碎片A、B、C 碎片X 碎片Y 碎片D 碎片E 碎片D 晚期FDP （六） 纤溶系统的激活 D-dimer：是交联纤维蛋白在纤溶系统作用下产生的可溶性降解产物，为一个继发纤溶过程特异性标记物。 血管内皮损伤 Ⅻ ----→Ⅻa (前激肽释放酶) 纤维蛋白原降解产物(FgDP） PK →PKa 继发性纤溶亢进 交联纤维蛋白 D-dimer 纤溶酶原 纤维蛋白 纤维蛋白原 纤维蛋白降解产物 （FDP） 纤溶酶 内 源 性 凝 血 途 径 t-PA、u-PA释放入血 纤溶酶原 纤溶酶 纤维蛋白原 原发性纤溶亢进 出血或凝血性疾病的几个 重要的实验室检查指标 组 织 损 伤 TF + Ⅶa ← Ⅶ Ca2+ 临床意义 PT延长:①先天性凝血因子Ⅱ 、 V、 Ⅶ、Ⅹ 缺乏②后天性凝血因子缺乏，如严重肝病、维生素K缺乏、纤溶亢进、口服抗凝剂等。 PT缩短:血液高凝状态 国际标准化比值（INR）是监测口服华法林抗凝剂的首选指标，以INR为2.0～3.0为宜 Ⅹ--------- → Ⅹa Ⅱ---→ Ⅱa 纤维蛋白原---→纤维蛋白 Ca2+、PL Ca2+ XIII--→ XIIIa INR=[患者PT/对照PT]ISI（国际敏感指数） 凝血因子检测--- 血浆凝血酶原时间（PT） 临床意义 缩短: 高凝状态 延长: ①因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ明显减少 ②II、V、X、I重度减少，如严重的肝病 ③ Fbg 缺乏症、纤溶亢进（ Fbg 消耗） ④应用肝素、口服抗凝药时； ⑤循环抗凝物质增加 参考值：32～43秒,较对照延长10秒以上为异常 血管内皮损伤 Ⅻ ----→Ⅻa Ⅺ--------→Ⅺa Ⅸ --------------→ Ⅸa Ⅹ---------→ Ⅹa Ⅱ---→ Ⅱa 纤维蛋白原---→纤维蛋白 V、VIII Ca2+ HK HK(高分子激肽原） PK(前激肽释放酶) XIII--→ XIIIa 凝血因子检测--- 活化部分凝血酶时间（APTT）  原理 受检血浆中加人“标准化”凝血酶溶液，在凝血酶作用下，Fbg转变为Fb,使血浆凝固所需的时间。 参考值 16～18秒,较对照延长3秒以上为异常。 临床意义 延长见于低（无） Fbg血症和异常Fbg血症；血中有肝素或类肝素物质存在(如肝素治疗中、SLE和肝脏疾病等)。 纤溶活性检测----血浆凝血酶时间（TT） 凝血因子检测