课件：圆锥干畸形.pptx

-2019圆锥干畸形徐莺梭-2019概述胎儿先天性心脏病市最常见的胎儿畸形之一在胎儿期的发生率为4-10%，是新生儿和婴儿的重要死因产前及时发现，选择恰当的产科干预，对降低新生儿缺陷具有重要意义-2019胎儿心血管发育异常室间隔缺损右室双出口房间隔缺损大动脉转位法洛氏四联症永存动脉干心内膜垫缺损永存左上腔心室发育不全三尖瓣下移畸形-2019胎儿心血管发育异常-TOF 法洛氏四联症是临床上较常见的一种发绀型先心病，约占10-15%，是存活婴儿中最常见的发绀型先心病。在一岁以后的发绀型先心病中约占70%左右-2019法洛氏四联症室间隔缺损右室流出道梗阻 肺动脉狭窄主动脉骑跨右心室肥厚 1888年由法国医生Etienne Fallot详细描述了其病例特点及临床表现而得名。1岁以后小儿最常见的发绀型先天性心脏病发病率：所有先心病的10%-2019法四病理解剖-2019TOF血流动力学与临床肺动脉狭窄，右心排血受阻，右室压力增高，右房压力升高致右心增大室间隔缺损主动脉骑跨，右室静脉血通过缺损进入左室主动脉引起紫绀 分流与肺动脉狭窄程度有关，狭窄程度越重，右向左分流量越大-2019主要切面四腔心切面 左、右室流出道切面三血管切面主动脉短轴切面明确室间隔缺损的存在 大小观察肺动脉与主动脉的内径及比例 主动脉的骑跨程度-2019超声诊断标准室间隔缺损 主动脉骑跨 不同程度的肺动脉狭窄正常肺动脉内径大于主动脉内径15-20%（115/100 120/100）肺动脉与主动脉内径比值＜1 是胎儿TOF的可靠指征-2019病例1-2019病例2-2019病例2-2019-2019鉴别诊断永存动脉干：只有一条大动脉骑跨在室间隔上，无其他动脉发自心室，不存在主动脉与肺动脉在起始部交叉排列关系，三血管切面仅显示两条血管（共同动脉干和上腔静脉）。一般动脉导管缺如。-2019法四鉴别骑跨率：主动脉骑跨率＜50考虑法四交叉关系：若为平行关系均起源于右心室，则考虑为右室双出口，若为交叉关系则为法四-2019TFO合并肺动脉瓣缺如：肺动脉主干、分支瘤样扩张，肺动脉瓣反流等轻型TFO漏诊可能，其主要原因是由于室间隔缺损较小，主、肺动脉内径相差不大（狭窄程度）-2019临床处理原则产前诊断TFO：应检查是否合并心内外其他畸形。如肺动脉瓣缺如，可致严重反流而引起心衰和水肿。建议进行羊水或脐血染色体核型分析，因为TFO合并染色体异常的发生率为12-50%-2019临床处理原则预后对出生后无明显青紫的患儿，提示右室流出道梗阻不严重，手术可延迟到症状出现或2岁左右进行。与手术相关的病死率为3%，30年存活率为90%左右，约有12%的患者需要二次手术，患者会出现肺动脉瓣关闭不全、心律失常等并发症，严重导致猝死。-2019-2019右室双出口---DORV-2019DORV胎儿两条大动脉完全或几乎完全起自右心室是一种较少见的复杂的紫绀型先天性心脏病约占先心的1.67%-2019DORV 超声表现四腔心切面 左室流出道切面提示 ：室间隔缺损左室略小于右室或左心室明显缩小-2019DORV 超声表现流出道切面 平行的肺动脉及主动脉同时起源于右心室CDFI：室水平分流（左向右），同时可见收缩期右心室向平行的两支大动脉射血-2019胎儿DORV的产前超声诊断标准主动脉和肺动脉根部平行排列，且完全或主要开口于右室，两组半月瓣基本位于同一水平难以显示主动脉后壁与二尖瓣前瓣的纤维连续关系，而代之以肌性连接室间隔缺损为左心室的唯一出口-2019DORV-2019DORV鉴别诊断与法四：法四肺动脉内径小于主动脉内径，肺动脉和主动脉内径比例失常。骑跨率≥50%（75%），考虑法四，反之考虑DORV与大动脉转位：大动脉转位大动脉起源于左右心室。DORV平行排列均发自右心室。-2019DORV临床处理原则应仔细检查是否合并心内外其他畸形。建议进行羊水或脐血染色核型分析，因约有40%右室双出口合并染色体异常由于畸形复杂，手术死亡率较高。建议一经产前诊断，终止妊娠放弃胎儿。-2019大动脉转位----TGA-2019TGA分型：完全型（Bailie描述）。矫正型。完全型大动脉转位 根据有无VSD和PS分为三种类型 单纯完全型大动脉转位，不伴有VSD可伴有或不伴有肺动脉狭窄完全型大动脉转位伴有室间隔缺损 而无 肺动脉狭窄完全型大动脉转位伴有室间隔缺损 和 肺动脉、闭锁狭窄-2019TGA大动脉转位是严重的先天性心脏畸形，约占婴幼儿先天性心脏病的11%，预后极差，常合并其它心脏畸形。-2019TGA超声诊断线索两条大血管起始部交叉排列关系消失。平行心室与大血管连接不一致右室流出道提示：肺动脉与解剖左室相连右室流出道提示：主动脉与解剖右室相连-2019TGA超声诊断线索房室连接正常而大动脉