脂类代谢与代谢紊乱.pptxVIP

组员：罗莹蓥 芳芳 唐俊 脂类代谢与代谢紊乱 脂类 脂肪 磷脂 鞘脂 胆固醇脂 一，脂类消化 甘油三脂代谢 合成代谢 分解代谢 脂肪酸的分解代谢—β-氧化 酮体的生成及利用 脂肪酸的合成代谢 多不饱和脂肪酸的重要衍生物 1．合成部位及原料 合成场所：肝、脂肪组织、小肠，以肝的合成能力最强， 机体合成及储存脂肪的仓库：脂肪细胞。 磷酸二羟丙酮——甘油 乙酰CoA——脂肪酸 2．合成基本过程 ①甘油一酯途径：小肠粘膜细胞， ②甘油二酯途径：肝细胞和脂肪细胞 分解代谢（脂肪动员） 在酶作用下，将脂肪分解为脂肪酸及甘油并释放入血供其他组织氧化。 结果：生成三分子的自由脂肪酸和一分子甘油 甘油代谢 甘油——3-磷酸甘油——磷酸二羟丙酮 饱和脂肪酸的分解代谢—β-氧化 脂肪酸——乙酰CoA——CO2+H2O+大量能量， 大多数组织均能氧化脂肪酸，但脑组织例外， 需要FAD,NAD+,CoA为辅助因子 反应不可逆 1分子软脂酸彻底氧化共生成106分子ATP 脂肪酸的其他氧化方式 1．不饱和脂肪酸的氧化，（异构转化） 2．过氧化酶体脂酸氧化，（长链变短链） 3．奇数碳原子脂肪酸的氧化，（羧化异构） 酮体的生成及利用 产生场所：肝细胞线粒体 原料：乙酰CoA 酮体是脂肪酸在肝分解氧化时特有的中间代谢物（包括乙酰乙酸、β-羟丁酸、丙酮） 利用场所：肝外组织（包括脑组织） 脂肪酸的合成代谢 乙酰CoA——脂肪酸 ·需要柠檬酸穿梭系统将乙酰CoA转运至胞液中，主要通过柠檬酸-丙酮酸循环来完成 过程见课件 胰岛素诱导乙酰CoA羧化酶、脂肪酸合成酶的合成，促进脂肪酸合成，还能促使脂肪酸进入脂肪组织，加速合成脂肪。 胰高血糖素、肾上腺素、生长素抑制脂肪酸合成 多不饱和脂肪酸的重要衍生物 前列腺素、血栓素、白三烯均由多不饱和脂肪酸衍生而来，在调节细胞代谢上具有重要作用，与炎症、免疫、过敏及心血管疾病等重要病理过程有关。在激素或其他因素刺激下，膜脂由磷脂酶A2催化水解，释放花生四烯酸，花生四烯酸在脂过氧化酶作用下生成丙三烯，在环过氧化酶作用下生成前列腺素、血栓素。 脂质代谢紊乱 先天性或获得性因素造成的血液及其他组织器官中脂质(脂类)及其代谢产物质和量的异常。 脂类代谢受遗传、神经体液、激素、酶以及肝脏等组织器官的调节。当这些因素有异常时，可造成脂代谢紊乱和有关器官的病理生理变化，如高脂蛋白血症、脂质贮积病及其造成的临床综合征、肥胖症、酮症酸中毒、脂肪肝和新生儿硬肿症等 高脂蛋白血症 脂蛋白：血脂在血液中存在、转运及代谢的形式，由蛋白质、甘油三酯、磷脂、胆固醇及其酯组成 有肥胖，周围神经炎或动脉粥样硬化性疾病，糖尿病等的体征 脂质贮积病 脂质贮积病 （lipid storage diseases ）一指脂质（包括糖脂）在血和组织中不正常堆积并伴有典型临床表现的综合征，又称脂质沉积病。 种类甚多，临床表现各异，常累及神经系统，而表现为脱髓鞘疾病。多为常染色体隐性遗传 肥胖症 继发性肥胖（主要为神经内分泌疾病所致） 下丘脑功能异常 胰岛素分泌增多 垂体功能低减 雌激素 皮质醇增多 脂肪肝 正常时肝含脂质量不多,约为4%，其中主要是磷脂。 若肝脏不能及时将脂肪运出，脂肪在肝细胞中堆积，即形成脂肪肝。 堆积脂肪可影响肝细胞功能，破坏肝细胞，使结缔组织增生，造成肝硬变。 酮症 在患糖尿病时，由于胰岛素绝对或相对缺乏，胰高血糖素及血中其他抗胰岛素作用物质──儿茶酚胺、皮质醇、生长激素等水平升高，脂肪分解剧增，肝脏形成大量酮体，肝外组织清除酮体能力下降，则可发生酮症 饥饿可引起饥饿性酮症，这是由于较多的脂肪分解所致 呼出气体中可能有丙酮味（烂苹果味） 头晕，头疼、精神萎靡。渐出现嗜睡、烦躁、迟钝、腱反射消失，至昏迷 酮症 新生儿硬肿症 新生儿缺乏使饱和脂肪酸变成不饱和脂肪酸的酶，故其皮下脂肪组织中饱和脂肪酸含量较成人多。饱和脂肪酸熔点较高，在温度低时容易凝固。新生儿尤其是早产、窒息并感染的新生儿，在体温过低（31～35℃，尤其在寒冷季节）时可出现皮下组织变硬，伴水肿，并见哭声低弱、吸奶差、全身冰冷、脉弱、呼吸困难 脂蛋白减少症 多数继发于营养不良、严重的肝病或胃肠道疾病，只有少数为原发性。遗传性脂蛋白缺乏状态有两种主要类型,一种主要影响含有载脂蛋白B的血浆脂蛋白，包括乳糜微粒和VLDL；另一种类型主要影响含有载脂蛋白A的脂蛋白，即HDL。但由于基因异常所致的脂蛋白减少症在临床上极为少见。遗传性脂蛋白减少常为常染色体隐性遗传，有家族聚集性，纯合子症状明显，而杂合子则很少发病。根据血脂蛋白减少的类型不同，可分为三种，即无β-脂蛋白血症、家族性低β-脂蛋白血症和家族性HDL缺乏症。 本病的临床表现为：出生后脂肪吸收不良，新生儿期可出现食欲差、呕吐、腹泻、体重