成人急性淋巴细胞白血病诊疗规范2018年版概述急性淋巴细胞.DOCVIP

PAGE \* MERGEFORMAT 1 成人急性淋巴细胞白血病诊疗规范 （2018年版） 一、概述 急性淋巴细胞白血病（acute lymphoblastic leukemia，ALL），是一种常见的恶性血液病，生物学特征多样而临床异质性很大，以骨髓和淋巴组织中不成熟淋巴细胞的异常增殖和聚集为特点。ALL占所有白血病的15％，约占急性白血病的30%?40%。发病率在美国白人中为1.5/10万，黑人为0.8/10万；男女之比为1.4:1。我国1986年白血病流行病学调查研究显示我国的ALL发病率为0.69/10万。美国统计资料显示75%的患者?15岁，发病高峰在3?7岁，10岁以后发病率随年龄增长逐渐下降，但50岁以后发病率又略有上升。成人ALL的中位年龄30?40岁。通常男性比女性稍多见。ALL包括B-ALL及T-ALL，其中B-ALL中20%～30%患者染色体伴（9；22）（q34；q11.2）/BCR-ABL1重现性遗传学异常，称为Ph+ALL。 二、临床表现 急性白血病的临床表现包括骨髓组织受白血病细胞浸润所引起的骨髓正常造血衰竭表现（如贫血、感染、出血等）以及白血病细胞的髓外浸润引起的异常（如淋巴结、肝脾肿大等）两大方面。ALL的临床表现各异，症状可以表现比较隐匿，也可以呈急性，这取决于骨髓被恶性克隆替代的程度和髓外浸润的范围；患者就医前的症状期平均约6周（可短于