克2雅病2例及文献复习-微生物与感染-复旦大学.PDF

1·04 · 微生物与感染 2007 年 6 月第 2 卷第 2 期　Journal of Microbes and Infection ,June 2007 ,Vol 2 ,No. 2 　　　　 克雅病 2 例及文献复习 戚 　勋 　卢洪洲 ( ) 　　克雅病 CreutzfeldtJakob disease 是由朊毒体感 及湿　音。心脏、腹部查体无异常。四肢肌力 0 ,双 染的一类临床罕见疾病。其临床表现为进行性痴呆 ( ) 下肢无水肿 , 四肢肌张力增高 ,克氏征 - ,布氏征 伴共济失调、肌痉挛、视力障碍等。近期我院收治 2 ( ) ( ) ( ) - ,双侧巴宾斯基征 - ,奥本汉姆征 - ,戈登 例 ,报道如下。 ( ) ( ) 征 - ,查多克征 - 。 辅助检查 :在上海市某医院进行。5 月 23 日: 病例介绍 9 6 脑脊液 :细胞总数为 5 ×10 / L ,有核细胞数 :1 ×10 / 病例 1 :患者男 ,59 岁 ,数学教师。因“进行性意 L 。糖 427 mmol/ L ( 同步血糖 57 mmol/ L ) , 蛋白 识障碍 2 月余 ,发热、抽搐 2 周”于 2006 年 6 月 6 日 340 g/ L ,氯化物 120 mmol/ L 。 收治入院。患者自 2 月余前无明显诱因出现记忆力 脑脊液免疫学检查 :脑脊液 IgG 指数偏高 ,并于 减退 ,当时仅为授课时忘记数学公式 ,后来进行性加 患者脑脊液见到异于血清中的寡克隆区带。 重 ,出现忘记近期所做事情、家人姓名、家庭地址、本 脑脊液中 1433 蛋白阳性 ,PRNP 基因型为 M/ 人年龄等 ,此后逐渐出现生活不能自理。无头痛 ,恶 V 型。 心、呕吐、全身瘀点瘀斑、视力障碍等症状 ,就诊于上 5 月 26 日,脑电图 :异常放电 ,痫样放电。 海市某医院。入院后给予石衫碱甲片、银杏片改善 6 月 12 日,X 线胸片 :两肺纹理增多。 脑功能。2 周前出现全身肌肉抽搐 ,肌张力增高 ,脑 9 血常规 : 白细胞 111 ×10 / L , 血红蛋白 147 g/ 电图示癫痫样放电,加用丙戊酸钠缓释片抗癫痫 , 巴 9 L ,血小板 188 ×10 / L ,淋巴细胞 082 。