大动脉炎相关肺动脉高压-东方心脏病学会议.PDFVIP

大动脉炎相关肺动脉高压 刘锦铭 同济大学附属上海市肺科医院 肺循环科 2018.06.02 病例 • 患者，女，39岁，活动后气促6年，加重6月。 • 既往史无殊。 Ech RHC • 重度肺动脉高压，sPAP 140mm Hg 基线 万他 20μg PAP, mmHg 146/32/72 132/26/63 • 右心增大，右室收缩功能正常，TAPSE 1.65 PAWP, mmHg 17/9/13 13/9/10 • 主肺动脉扩张，38mm CO, L/min 3.57 3.8 • 左室受压，内径缩小，左心室收缩功能正常 CI, L/min/m2 2.27 2.41 PVR, Wood U 16.33 13.95 SaO2, % 86.2 89.8 CTPA 右肺上叶肺动脉闭塞 左上叶肺动脉扩张 主肺动脉明显增宽 右肺中下叶主干局限性狭窄 左下肺动脉主干闭塞 右心房、右心室 明显增大 通气灌注显像 • 双肺散在性轻度通气功能受阻区存在。双肺血流灌注功能受阻区存在，对照通 气显像不匹配，提示肺栓塞可能。 肺动脉造影 • 肺动脉主干明显增粗，右上叶及左下叶肺动脉缺如，左上叶肺动脉瘤样扩张、 扭曲，灌注略稀疏，右中下叶肺动脉近端多处狭窄，未见明显充盈缺损，远端 灌注良好。 主动脉造影 两侧锁骨下动脉、 主动脉纤细，右侧 锁骨下动脉阶段性 狭窄，最狭窄处 70%左右，肋间动 脉、支气管动脉与