七年制肾病综合征课件.pptVIP

肾病综合征 (nephrotic syndrome, NS ) 吉林大学第二医院肾病内科 罗萍 定义 ①大量蛋白尿(＞3．5ｇ/24ｈ) ②低蛋白血症(血清白蛋白＜30ｇ/L) ③水肿 ④高脂血症 ①② ①②③ ①②④ ①②③④ 肾病综合征的分类和常见病因 分类 儿童 青少年 中老年 原发性 微小病变病 系膜增生性肾小球 膜性肾病 肾炎,系膜毛细血管 性肾小球肾炎,局灶 性节段性肾小球硬化 继发性 过敏性紫癜肾 系统性红斑狼疮肾炎, 糖尿病肾病 炎,乙型肝炎相 过敏性紫癜肾炎,乙型 骨髓瘤性肾病, 关性肾小球肾, 肝炎相关性肾小球肾炎 淋巴瘤或实体 炎,先天性肾病 肿瘤性肾病, 综合征 肾淀粉样变性 病理生理 一、大量蛋白尿： 分子屏障、电荷屏障受损?原尿中蛋白含量? ?超过近曲小管回吸收量?形成大量蛋白尿 二、血浆蛋白减低： 白蛋白从尿中丢失、原尿中部分白蛋白在近曲小管上皮细胞中分解 ? 低蛋白血症 胃肠粘膜水肿导致饮食减退、蛋白质摄入不足? 低蛋白血症 病理生理 三、水肿： 1、低蛋白血症? 血浆胶体渗透压? ?水分进入到组织间隙?水肿（基本原因） 2、有效循环血容量? ?交感神经张力升高、儿茶酚胺分泌?、肾素—血管紧张素—醛固酮活性增高、ADH释放? ?肾小球血流量及GFR ? ? 远端肾小管对钠的回吸收? ? 导致继发性钠、水潴留。 ? 病理生理 四、高脂血症： CHO?和TG? ，血清中LDL ?、VLDL ? 引起原发性肾病综合征的主要病理类型 微小病变型肾病 系膜增生性肾小球肾炎 系膜毛细血管性肾小球肾炎 膜性肾病 局灶性、节段性肾小球硬化 原发性肾病综合征 的病理类型及其临床表现  微小病变病 光 镜：肾小球基本正常，仅见近曲小管上皮严重 脂肪变性。 电 镜：肾小球脏层上皮细胞足突广泛融合，无电 子致密物。 免疫荧光：阴性 临床特点： 1、年龄：儿童多见，尤2-6岁，成年发病率低，老年有一发病高峰。 2、肾病综合征：三高一低， 镜下血尿发生率15%-20%，无肉眼血尿、无持续性高血压及肾功能减退。 3、激素：90%临床治愈，50%可自发缓解，但易复发。复发率可达60%，反复发作可转为FsGs，成人敏感性差。 系膜增生性肾炎 光镜：系膜细胞及系膜基质弥漫增生,分轻、中、重。 电镜：系膜区、内皮下可见电子致密物。 免疫荧光：IgAN→IｇA+Ｃ3 非IｇAN→IｇG或gM+Ｃ3 呈颗粒样沉积于系膜区、毛细血管壁上。 局灶性节段性肾小球硬化(FsGs) 光镜：病变呈局灶、节段分布，早期出现于皮髓交界 处。主要病变为受累节段的硬化(系膜基质增 多，毛细血管塌陷)及玻璃样变。 电镜：肾小球上皮细胞广泛足突融合。 免疫荧光：受累的节段中可见IｇM及Ｃ3呈团块样沉积 光镜：系膜基质增多，球囊粘连 并发症 3.急性肾功能衰竭： ●有效循环血容量不足→肾血流量↓ →肾前性氮质血症（扩容利尿可恢复） ●肾间质水肿压迫肾小管及大量蛋白管型阻塞肾小管→肾小管内压力增高，间接引起肾小球滤过率↓ →导致肾实质性肾衰 4.蛋白质及脂肪代谢紊乱： ●长期低蛋白血症导致营养不良、机体抵抗力下降、生长发迟缓、内分泌紊乱。 ●高脂血症加重肾小球硬化。并发冠状动脉硬化、心肌梗死的危