肝腔静脉阻塞型-影像FTP.PPT

总结 慢性型肝内形成大的再生结节，CT表现为肝硬化背景下多发的多血管型结节，直径1cm以上者中央常有纤维瘢痕。 病例1（下腔静脉狭窄） 平扫 动脉期 静脉期 DSA 病例2 （膜性梗阻） 平扫 动脉期 静脉期 DSA 病例3 （癌栓形成） 动脉期 静脉期 DSA 病例4 （下腔静脉入右房处狭窄） 动脉期 静脉期 超声 再生结节 平扫 动脉期 静脉期 CT表现有以下特征: (1)肝静脉和/或下腔静脉明显狭窄或闭塞（直接征象）。 (2)病变早期平扫肝脏体积增大,尤以尾状叶增大具有特征性。肝脏实质呈略低密轼且不均匀,尾叶密度基本正常。增强扫描多显示中央部分出现斑片样高密度强化,周边密度较低,延迟后呈等密度改变;此为较具特征性表现。 (3)肝静脉不强化 (4)肝内外侧枝循环的出现对BCS 诊断有较大帮助。肝内侧枝循环多见于肝静脉阻塞;肝外侧枝循环则多见于下腔静脉阻塞。表现为脊椎旁、主动脉两侧出现扩张的奇静脉和半奇静脉,腹壁两侧及前方可见多个增粗的血管断面 (5)病程后期肝硬化改变,伴或不伴轻度脾脏肿大、腹水、门静脉高压征象。 (6)可有肝脏再生结节。 七、鉴别诊断 （1）肝硬化腹水 肝硬化者多有肝炎病史，肝脏缩小，腹水出现晚但易控制，腹壁静脉曲张以脐为中心，血流方向为离心性，无侧腹壁和背部静脉曲张。BCS表现为进行性肝大，腹水量大，积聚迅速，而利尿剂效果差，脾肿大但脾机能亢进不明显。合并下腔静脉阻塞时，胸腹壁及腰背部静脉曲张，血流方向由下而上，同时有双下肢静脉曲张并水肿等特点。 （2）缩窄性心包炎 表现为上腹痛、肝肿大、腹水等，但呼吸困难，紫绀，颈静脉怒张，心率快，心音遥远，喜脉，肝颈静脉回流征阳性是BCS所不具备的。有可疑时可行心电图、超声心动图及B超检查鉴别。必要时行下腔静脉造影。 （3）右心衰竭 同样可表现为肝大触痛、腹水，脾肿大及黄疸等，但多有心脏病史，反复发作，全心扩大，肝颈静脉回流征阳性。心衰控制后症状减轻，尤其肝脏缩小，腹水减少或消失是其特征。BCS仅用一般药物肝肿大不会缩小，腹水难以减少或消失。心电图、B超可资鉴别。 * * Budd-Chiari综合征 一、概述 1845年和1899年,英国内科医师George Budd和奥地利病理医师Hans Chiari分别叙述了由不同部位肝静脉阻塞引起的门脉高压征，从而由肝静脉阻塞引起的门脉高压征被称为布-查综合征（Budd-Chiari Syndrome BCS) 此后，世界各地又陆续报道了由肝后下腔静脉阻塞及肝中央静脉、小叶下静脉病变所导致门脉高压的病例。 目前广义的BCS是指: 凡发生于肝小叶下静脉以上，右心房入口以下肝静脉主干和/或肝段下腔静脉任何性质的阻塞，使肝脏出现肝窦淤血、出血、坏死等病理变化，最终导致窦后性门脉高压征的临床综合征，均称为BCS。 二、病因和发病机理 发病机理： BCS的发病是因肝静脉主干和/或肝段下腔静脉多种性质的阻塞导致肝静脉血流受阻而引起的。阻塞的原因主要有血栓性阻塞，膜性梗阻和节段性狭窄或闭塞。 1.血液高凝状态导致血栓形成 2.肝段下腔静脉膜性梗阻(MOVC) 3.恶性肿瘤浸润 4.血管外压迫 5.邻近肝静脉主干和下腔静脉的感染 病因： （一）血液高凝状态导致血栓形成 对于血液高凝状态时血栓易发生在肝静脉和/或肝段下腔静脉的原因目前有两种学说： ① 损伤学说：膈肌不停的随呼吸运动，由于肝脏重力牵拉，致使此处血管内皮损伤。 ② 湍流学说：此处肝静脉与下腔静脉呈直角，血液形成湍流，容易发生血栓。 （二）肝段下腔静脉膜性梗阻(MOVC) 有学者认为MOVC是肝段下腔静脉胚胎发育过程中的畸形，但目前研究认为，部分下腔静脉中的隔膜是血栓机化所导致，其机理：感染→静脉炎→血栓→机化 秦成勇等报道13例BCS行下腔静脉隔膜切除术，切除标本行光镜、电镜及免疫组化观察，提示局部炎症是血栓形成的原因之一，膜性梗阻可能是由血栓机化而来。 ——秦成勇,朱菊人,孙成刚,等.《布-查综合征的病因学探讨》中华内科杂志,1999,38(6):397-398. （三）恶性肿瘤浸润 1. 恶性肿瘤直接侵犯血管，尤其是靠近肝静脉和肝段下腔静脉的恶性肿瘤可破坏血管壁，从而使胶原和基底膜暴露，激发血栓形成。 2. 恶性肿瘤导致血液呈高凝状态。 3. 静脉内瘤栓形成。 （四）血管外压迫 邻近第二肝门的恶性肿瘤多见，其他少见的还有囊肿，肿大的淋巴结等。 （五）邻近肝静脉主干和下腔静脉的感