帕金森症典型案例.pptVIP

第二节帕金森症（又称震颤麻痹） 原发性帕金森病是神经系统常见的慢性、进行性、退变疾病。 典型症状:震颤、肌强直、运动障碍、共济失调。 授课内容 一、病因和发病机制 二、临床表现 三、辅助检查 四、诊断要点 五、治疗原则和药物治疗要点 六、病例分析（P132.） 一、（一）病因 原发性：帕金森病。（多发于老年人） 继发性：帕金森综合征。（各年龄段均可发生） 动脉硬化（老年人易发生） 脑炎后遗症 化学药物中毒（如Mn2+、CO、Hg、氧化应激） 长期服用抗精神病药（如氯丙嗪） 上述（即继发性）均可能出现类似原发性帕金森病的症状，故又总称为帕金森综合征。 一、（二）原发性的帕金森病的发病机制 黑质-纹状体多巴胺能神经通路： 基底神经节黑质中多巴胺能神经元发出上行纤维到达纹状体（尾核及壳核），其末梢与尾-壳核神经元形成突触，以多巴胺为递质，对脊髓前角运动神经元起抑制作用。 胆碱能神经通路： 尾核中有胆碱能神经元，与尾-壳核神经元所形成的突触以乙酰胆碱为递质，对脊髓前角运动神经元起兴奋作用。 正常时两种递质处于平衡状态，共同调节运动功能。 黑质-纹状体多巴胺能神经通路 原发性的帕金森病的病变部位 基底节黑质多巴胺能神经元变性， 造成黑质-纹状体通路多巴胺能神经功能减弱，而胆碱能神经功能相对占优势。 产生帕金森病的肌张力增高症状。 原发性的帕金森病的“肌张力增高”病因总结： 黑质病变 ↓ 纹状体（尾核、壳核）内缺乏多巴胺 ↓ 对脊髓前角运动神经元抑制作用减弱 ↓ 尾核胆碱能神经元对脊髓前角运动神经元 兴奋作用相对增强 二、临床表现 全身骨骼肌肌紧张增高、肌肉强直、随意运动减少、动作缓慢、面部表情呆板。 常伴有静止性震颤（震颤节律约每秒4-6次，静止时出现，情绪激动时增强，进行自主运动时减少，入睡后停止），多见于上肢（尤其是手部），其次是下肢及头部。 有些帕金森病或帕金森综合征患者还有知觉障碍或识别障碍。 原发性的帕金森病多见于老年人。（邓小平、毛泽东） 具体见P130-131. 三主征：静止性震颤、肌强直、随意运动减少。 三、辅助检查 目前尚无特征性辅助检查。 90%以上患者头颅CT、MRI检查有脑萎缩，但此不是特征性病变。 四、原发性的帕金森病的诊断要点 1.排除继发性的帕金森综合征 2.三主征（静止性震颤、肌强直、随意运动减少）中，有至少两项 3.结合发病年龄（老年）、临床表现（三主征等）、病程（慢性、进行性） 五、（一）原发性的帕金森病的治疗原则 1.早期，无需特殊治疗，鼓励患者多做随意运动。 2.药物治疗 （1）个体化 （2）小剂量缓慢递增 （3）药物种类随病程递增 （4）停药、换药、加药时，注意量的渐变 3.药物治疗无效或不能耐受时，可外科手术治疗 4.康复治疗 锻炼语音语调，锻炼随意运动（如面部、手部、四肢、躯干等部的运动，步态，平衡，姿势） 五、（二）药物治疗要点：重新调整两类递质（DA和Ach）的平衡。 药物分类： 多巴胺拟似药 金刚烷胺 多巴胺前体药物：左旋多巴 多巴胺受体激动剂：溴隐亭、倍高利特 左旋多巴的增效药：卡比多巴、苄丝肼、司来吉兰 中枢性抗胆碱药 苯海索、卡马君、苄托品 金刚烷胺 促使纹状体中残存的完整多巴胺能神经元释放多巴胺； 抑制多巴胺的再摄取； 直接激动多巴胺受体的作用； 较弱的抗胆碱作用。 长期用药后，下肢皮肤可见网状青斑，偶致惊厥，故癫痫患者禁用。每日剂量超过300mg，可致失眠、精神不安及运动失调等。 左旋多巴 左旋多巴是口服药，由胃肠吸收后到达肝脏： 99%的左旋多巴被肝脏内的脱羧酶催化转变为多巴胺，而多巴胺很难通过血脑屏障进入脑内的病变部位，所以这99%的左旋多巴都起不到治疗作用。 只有1%的左旋多巴不被肝脏内的脱羧酶催化转变为多巴胺，而左旋多巴容易通过血脑屏障进入脑内的病变部位，被脑内的脱羧酶催化转变为多巴胺，起到治疗作用。 由于只有1%的左旋多巴能起到治疗作用，所以显效 缓慢，一般需连续服药2-3周才开始见效。 左旋多巴抗震颤麻痹的作用特点： ?对多数患者有效, 对轻症、年轻患者疗效好，对重症疗效差。 ?对肌肉僵直、运动困难疗效较好, 对肌震颤疗效差。对痴呆症状无效。 ?对抗精神病药吩噻嗪类（如氯丙嗪）所致的帕金森综合征（锥体外系反应）无效。 ?起效慢,1-6个月以上才获得最大疗效。 左旋多巴的不良反应 1.胃肠道反应： 恶心、呕吐等最常见, 消化性溃疡患者慎用。 2.心血管反应： 体位性低血压, 心律失常。 3.不自主的异常运动： 张口、咬牙、伸舌、皱眉、头颈部扭动等。 4.“开-关现象”： 突然多动不安，继而又全身强直不动。 5.精神障碍： 抑郁、焦虑、狂躁、妄想、幻觉、恶梦、失眠等。 用左旋多巴