课件：成人病.pptVIP

治疗 慢性期: 主要问题是关节炎。缓解病情药(包括金制剂、羟氯喹、柳氮磺吡啶和青霉胺) 有助于控制关节炎和其他慢性全身病变。顽固性病例可选用免疫抑制剂如硫唑嘌呤、环磷酰胺和环孢素等。在起病10 年后,约1/ 2 患者仍需使用缓解病情药,其中1/ 3 还需同时使用小剂量激素。 预后 预后良好 有自愈倾向，但是不可不治疗。 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 可编辑 可编辑 成人still病 李永 定义 成人still病是病因未明以高峰热、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛为主要临床表现并且伴有周围血粒细胞增多，肝脾淋巴结肿大等系统受累的一组临床综合征。 多见于青年人，平均发病年龄24岁。那女无差别。 病因 感染：患病早期有高热、咽痛、扁桃体肿大等，血白细胞上升。血沉快，C反应蛋白高等。 变态反应：皮疹，多发性变异性关节炎，激素治疗有效。 自身免疫：病理为非坏死性免疫复合物性血管炎，皮肤胶原纤维水肿。血清免疫球蛋白增高（30g/l） 病因 总之，目前比较趋向一致的看法是本病系感染后所导致的变态反应，可能是慢性感染与过敏或自身免疫的组合。感染作为诱因并在急性发作起一定作用，而变态反应与自身免疫因素在整个病程中可能起主导作用。 临床表现 发热 1，间歇性高热为主：每天下午体温升高，第二天凌晨或上午退却，同一天体温波动较大，在2-5C之间。 2，无中毒症状。 3，发热时程可达数周，数月，数年。 4，抗生素和退热药无效，激素有效。 临床表现 皮疹 1，发热时皮疹出现，退热时皮疹消失。 2，易变性和复发性。散在分布，点状红色丘疹多型性。 3，皮疹消退后不留痕迹。 4，主要分布躯干四肢。 临床表现 关节症状 1，高热时关节痛，退热时关节不痛。 2，无红肿热。 3，成人多见小关节，儿童多见大关节。 4，X线一般正常。 临床表现 其他表现 1，30%淋巴结肿大，50%肝脾肿大，50%咽痛 2，少数人肠系膜淋巴结受累，表现为急性腹痛。 3，少有胸膜炎，腹膜炎，心包炎，心包填塞，神经系统、肝脏、呼吸系统等的受累。 实验室检查 血细胞：WBC在10~20*E-9/L，核可左移。Hb90~100g/L，多为低色素性贫血。 血清转铁蛋白：升高，与疾病的活动有关。是诊断和检测疗效的指标。 血沉：发热期和间期都明显加快。 血培养：阴性。 抗核抗体，类风湿因子：阴性。 C反应蛋白：增高，75%病人免疫球蛋白增高。 骨髓象：增生活跃。 X线、B超、心电图等：早期无明显改变。 诊断1992年日本标准 1992年日本标准： 主要条件： 1，发热=39C，持续一周以上。 2，关节痛持续2周以上。 3，典型皮疹。 4，WBC=10*E-9，中性=30% 次要条件： 1，咽痛 2，脾、淋巴结肿大 3，肝功能异常 4，RF和ANA阴性 需排外的疾病： 1，感染：败血症、感染性单核细胞增多症 2，肿瘤：白血病、恶性淋巴瘤 3，风湿病：关节性疾病、多发性血管炎 症断： 以上5项以上含2项以上主要条件，同时排外需排外的疾病 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 诊断Yamaguchi et al. criteria 1992 Yamaguchi et al. 1992 Major criteria Fever 39°C Arthralgias Stills rash Neutrophilic leucocytosis Minor criteria Sore throat Lymphadenopathy or splenomegaly Hepatic dysfunction Negative RF and ANA ANA, antinuclear antibody; RF, rheumatoid factor. DIAGNOSIS： Five or more criteria (including two major) required for diagnosis 诊断Yamaguchi et al. criteria 1992 其诊断的敏感性是96.2%，特异性是91.2%。 据连帆等人研究，提示血清铁蛋白的增高与AOSD有密切关系。 以=1250ug/l为切点，联合Yamaguchi标准，其敏感性提高为65.8%，特异性为99.2%。 From:《血清铁蛋白水平对成人斯蒂尔病诊断的临床价值》 连帆 杨岫岩 梁柳琴 叶玉津 詹钟平 许韩师 中华风湿病学杂志2005年6 月第9 卷第6 期 诊断Classification criteria Classification criteria： requires fi