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肾病综合征 Nephrotic Syndrome(NS) 临 床 特 点 1. 大量蛋白尿(尿蛋白≥3.5g/24h) 2. 低白蛋白血症( ≤3.0g/dl) 3. 高脂血症 病 因 一、原发性肾小球疾病 (一) 微小病变肾小球病(Minimal glomerulonephritis) (二) 局灶性及节段性肾小球硬化(Focal glomerulopathy) (三) 膜性肾病(Membranous nephropathy) (四) 增殖性肾小球肾炎(Proliferative glomerulonephritis) 1. 膜增殖性肾炎 2. 新月体性肾炎 3. 局灶性及节段增殖性肾炎 病 因 二、继发性肾小球疾病 (一)感染：链球菌感染后肾炎、乙型病毒性肝炎 (二)药物：金、汞制剂，Captopril，抗毒素及疫苗，造影剂 (三)新生物：主要见于实体瘤、淋巴瘤及白血病 (四)系统性疾病：系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、血管炎，肺出血-肾炎综合征(Goodpasture syndrome)、糖尿病 (五)遗传性疾病：遗传性肾炎 (六)其它：肾血管性高血压、慢性间质性肾炎伴膀胱输尿管返流、肾移植慢性排异。 临 床 表 现 一、蛋白尿 (albuminuria) 蛋白尿的形成机制 (一) 肾小球滤过膜机械屏障的破坏 (二) 肾小球滤过膜电荷屏障的破坏 (三) 肾小球毛细血管内静水压上升 二、低白蛋白血症(hypoalbuminemia) 主要原因：血浆白蛋白从肾滤过 其它原因：肾小管分解白蛋白能力增加 肠水肿白蛋白丢失 三、水肿 (edema) 四、高脂血症(hypercholesterolemia) 高胆固醇、高磷脂血症，LDL，VLDL及三酸甘油酯增高与肝脏合成增多有关。 五、并发症 (Complication) ? 营养不良 ? 血栓形成 ? 感染 NS的临床分型(1985年第二届全国肾病会议) Ⅰ型：无持续性高血压、离心尿红细胞≤10个/HP，无贫血、无持续性肾功能不全、尿蛋白通常为高度选择性(SPI≤0.1，Selectivity protein index，SPI=U/P IgM/U/P转铁蛋白×100%)、尿FDP及C3值正常。 Ⅱ型：高血压、血尿及肾功能不全，尿FDP及C3值大致正常，蛋白尿为非选择性(SPI0.1)。 治 疗 及 病 程 一、一般治疗 (一) 病因治疗 (二) 饮食：热卡25-50Kcal/kg.d；优质蛋白0.75-1.0g/kg.d；限盐2-4g/d；重者0.5-1.0g/d (三) 利尿消肿 肾脏病中常用的免疫抑制剂 ? 肾上腺糖皮质激素 (Glucocorticoids, GC) ? 细胞毒类药物 ? 环孢素A (CsA) ? 霉酚酸酯 (MMF) ? 中药雷公藤 GC的作用机制 1. 抑制单核巨噬细胞及T淋巴细胞作用B淋巴细胞，抑制IL-1、IL-2、IL-6、γ-干扰素、Fc和C3受体的表达 2. 大剂量抑制B细胞产生抗体 3. 小剂量抑制磷脂酶A2及花生四烯酸 1995年Science发表系列文章，认为GC通过抑制核因子- κ B (Neuclear factor kappa B, NF-κB)发挥免疫抑制效应。 根据对下丘脑垂体-肾上腺皮质轴抑制时间 短效(12h)： 考的松，氢化考的松 中效(12-36h)：强的松、强的松龙 长效(48h)： 地塞米松 GC的疗程 短程：1月左右 中程： 2-6月，付作用小，但停药复发率高 长程：6月~数年，复发机会少 GC的用法 治疗阶段：强的松成人1mg/kg，儿童2mg/kg，4周无效换一制剂，应用4~8周，个别应用12周 减药阶段：一周减5mg，20mg/日时，每次减2.5mg 维持阶段：维持最低有效量，6-12月 隔日疗法： 对下丘脑垂体肾上腺轴的抑制作用差 疗效：每日分次服每日顿服隔日顿服 付作用：隔日顿服每日顿服每日分次服 冲击方法： 1. 甲基强的松龙 0.5~1.0g/d 2. 地塞米松 1~2mg/kg.d ? 3天，