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第十章 心 肌 疾 病 心肌病的定义和分类（1995年WHO/ISFC） ⒈心肌病的定义：伴有心功能障碍的心肌疾病 ⒉心肌病的分类：根据病理生理、病因学和发病因素分4个病态 ⑴扩张型心肌病：左室或双室扩张，有收缩功能障碍 ⑵肥厚型心肌病（HCM）：左室或双室肥厚，常伴非 对称性室间隔肥厚 ⑶限制型心肌病：收缩正常，心壁不厚，单或双心 室舒张功能低下及扩张容积减小 ⑷致心律失常型心肌病（ARVD/C）：右心室进行 性纤维脂肪变 第一节 原发性心肌病 扩张型心肌病（DCM） DCM： 主要特征是单侧或双侧心室腔扩大，心肌收缩功能减退，伴或不伴有充血性心力衰竭。本病常有心律失常，病死率较高。 【病因】 病因迄今不明；除特发性家族遗传性外，近年来认为：持续病毒感染是其重要原因。 此外尚有围生期、酒精中毒、抗癌药物、心肌能量代谢紊乱和神经激素受体异常等多种因素也可引起本病。 【病理】 ☆以心腔扩张为主； ⑴肉眼可见心室扩张，室壁变薄，纤维瘢痕形成而且常伴有附壁血栓； ⑵组织学为非特异性心肌细胞肥大、变性，特别是程度不同的纤维化等病变混合存在。 ☆【临床表现】 ⒈充血性心力衰竭的表现； ⒉栓塞； ⒊体征：心脏扩大；可听到奔马律； ⒋常合并有各种类型的心律失常； ⒌病毒性心肌炎有时可演变为扩张型心肌病； 【实验室和其他检查】 △㈠胸部X线检查：心影明显增大，心胸比＞50%，肺淤血征象； ㈡ECG：可见各种心律失常；ST-T改变；少数可见病理性Q波； ☆㈢超声心动图：各心腔扩大；室壁运动普遍减弱；二、三尖瓣反流； ㈣心脏核素检查和心导管、心血管造影检查； ㈤心内膜心肌活检； 【诊断与鉴别诊断】 本病缺乏特异性诊断指标；若临床看到心脏增大、心律失常和充血性心力衰竭患者时，如超声新动图证实有心腔扩大与心脏弥漫性搏动减弱，应考虑到本病的可能；但应除外其他心脏病和继发性心肌病后才能确诊。 【治疗和预后】 ㈠治疗：无特殊治疗方法；目前的治疗原则是针对充血性心力衰竭和各种心律失常；可用ACEI、β受体阻滞剂、中药（如黄芪、生脉散等）；易发生洋地黄中毒；安置起搏器； ㈡预后：多死于心力衰竭和严重的心律失常；也可猝死；以往认为：出现症状后5年存活率40%左右。目前存活率已明显提高。 肥厚型心肌病 肥厚型心肌病（HCM） 是以左心室或右心室肥厚为特征，常为不对称性肥厚并累及室室间隔，左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。 根据左心室流出道有无梗阻又可分为：梗阻肥厚型及非梗阻肥厚型心肌病。 【病因】 本病常有明显家族史（约占1/3），目前被认为是常染色体遗传性疾病；肌节收缩蛋白基因突变是主要的致病原因。 也有人认为：儿茶酚胺代谢异常、高血压、高强度运动等均可作为本病发病的促进因子。 【病理】 HCM主要改变在心肌，尤其是左心室形态学的改变。其特征为不均等的心室间隔增厚（非对称性心室间隔肥厚；也有心肌均匀肥厚或心尖部肥厚的类型）。 本病组织学特征为心肌细胞肥大，形态特异，排列紊乱（有以室间隔部改变明显）。 ☆【临床表现】 ⒈可无症状；亦可猝死； ⒉心悸、胸痛、劳力性呼吸困难； ⒊伴有流出道梗阻患者可出现起立或运动时眩晕甚或神智丧失； ⒋体检：可听到S4；胸骨左缘3~4肋间有比较粗糙的喷射性收缩期杂音；心尖部也可出现SM； 凡能影响心肌收缩力，改变左心室容量及射血速度的因素均可使杂音的响度有明显的变化： ⑴使用β阻滞剂、下蹲位、举腿等使心肌收缩力下降或使左心室容量增加时，均可使杂音减轻； ⑵含服硝酸甘油或做Valsalva动作，使左心室容量减少或增加心肌收缩力时，均可使杂音杂音增强； 【实验室和其他检查】 ㈠胸部X线检查； ㈡ECG：左心室肥大；ST-T改变；深而不宽的Q波；心律失常等； ☆㈢超声心动图：显示室间隔的非对称性肥厚；舒张期室间隔的厚度与后壁之比≥1.3；有梗阻者可见室间隔流出道部分向左心室内突出、二尖瓣前叶在收缩期前移、左心室顺应性降低，致使舒张功能障碍。 ㈣心内膜活检：心肌细胞畸形肥大、排列紊乱。 【诊断与鉴别诊断】 对临床或ECG表现类