免疫性脑炎课件.ppt

（1）多发幕上、幕下脱髓鞘 （2） 皮层下脱髓鞘 脑室前角、旁脱髓鞘 脑干 （3）大脑 T1WI 低 信 号 T2WI 高 信 号 急性播散性脑脊髓炎-诊断 国际儿童多发性硬化研究组于2007年制定诊断标准如下： (1)临床表现。首次发生的急性或亚急性发病的多灶性受累的脱髓鞘疾病，表现为多种症状并伴脑病表现(行为异常或意识改变)，糖皮质激素治疗后症状或MRI可好转，亦可遗留残留症状；排除其他原因，发病后3个月内出现的新症状或原有症状波动应列为本次发病的一部分。 Tenembaum S etal,International Pediatric MS Study Group.acute disseminated encephalomyelitis. Neurology,2007,68(16 suppl):23-26. 急性播散性脑脊髓炎-诊断 国际儿童多发性硬化研究组于2007年制定诊断标准如下： (2)神经影像学表现：以局灶性或多灶性脑白质受累，且未提示陈旧性白质损害。头部MRI表现为大的(1-2 cm)、多灶性，位于幕上或幕下白质、灰质，尤其是基底节和丘脑的病灶，少数患者表现为单发孤立大病灶，可见弥漫性脊髓内异常信号伴不同程度强化。 Tenembaum S etal,International Pediatric MS Study Group.acute disseminated encephalomyelitis. Neurology,2007,68(16 suppl):23-26. 急性播散性脑脊髓炎-鉴别诊断 CMS:典型多发性硬化 急性播散性脑脊髓炎-鉴别诊断 ADEM与病毒性脑炎鉴别 急性播散性脑脊髓炎-治疗 甲基强的松龙冲击 [糖皮质激素治疗认为是一线治疗药物（Ⅳ级证据）] 20-30mg/kg/d ivdrip 3-5天，继之予泼尼松1-2mg/kg/d，口服1～2周，逐渐减量，直至4～6周停药； 丙种球蛋白：2g/kg/次，分2-5天 血浆置换 环磷酰胺(仅适用于对糖皮质激素治疗无反应的成年急性患者） 常见的免疫性脑炎 （一）急性播散性脑脊髓炎 （二）多发性硬化 多发性硬化 多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是一种免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘性疾病。 其病因尚不明确，可能与遗传、环境、病毒感染等多种因素相关。 MS病变主要累及CNS白质，表现为广泛髓鞘脱失同时伴随少突胶质细胞受损，部分可致神经轴突变性及神经细胞坏死。 MS病变具有时间多发(DIT)和空间多发(DIS)的特点。 中华医学会神经病学分会神经免疫学组、中国免疫学会神经免疫分会，多发性硬化诊断和治疗中国专家共识(2011版)，中华神经科杂志，2012,45（4）274-280 多发性硬化-临床分型 MS好发于青壮年．女性更多见 CNS各个部位均可受累，临床表现多样。常见症状包括：视神经功能障碍、复视、肢体感觉障碍、肢体运动障碍、共济失调、膀胱或直肠功能障碍等。 多发性硬化-临床分型 复发-缓解型：复发缓解交替发生 继发进展型：多次复发-缓解后持续进展 原发进展型：发病后持续进展，无缓解 进展复发型：原发进展的基础上伴急性复发 首发症状-按发生率的高低依次排列： 感觉障碍 视觉障碍 复视 单纯性运动障碍 步态问题 小脑共济失调 橫贯性脊髓炎 * 多发性硬化-诊断 诊断原则 首先，应以客观病史和临床体征为基本依据； 其次，应充分结合辅助检查特别是磁共振成像(MRI)特点，寻找病变的DIT及DIS证据； 第三，还需排除其他可能疾病。 此外，除满足以上3项条件外，应尽可能寻找电生理、免疫学等辅助证据。 多发性硬化-诊断 1.推荐使用2010年McDonald MS诊断标准(下表1)。 2．儿童MS：95%的儿童MS为复发-缓解型，80％儿童MS与成人MS特点相似。其MRI相关DIS、DIT标准同样适用；但15％-20％儿童MS，尤其是小于11岁儿童MS，疾病首次发作类似于急性脑病或ADEM过程，推荐对患儿进行动态MRI随访，当观察到新增病变或观察到2次临床非ADEM样发作方可诊断MS。 多发性硬化-诊断 诊断标准 推荐使用2010版多发性硬化McDonald诊断标准 多发性硬化-治疗 MS的急性期治疗以减轻恶化期症状、缩短病程、改善残疾程度和防治并发症为主要目标。 推荐首选治疗方案为大剂量、短疗程甲泼尼龙冲击治疗，对病情严重者或对此治疗无效者也可试用血浆置换或静脉大剂量免疫球蛋白治疗。 多发性硬化-治疗 MS为终身性疾病，其缓解期治疗以控制疾病进展为主要目标，包括免疫调节治疗及免疫抑制治疗。目前中国食品药品监督管理局(SFDA)已经批准了2种一线药物： (1)利比(Rebif):干扰素β-