课件：肌肉疾病.ppt

实验室检查 血尿便常规、电解质、甲功和肝肾功正常。心肌酶 正常，免疫八项正常。 AChR-Ab ：突触前膜1.09（正常值1.1）， 突触后膜1.23↑（正常值1.1） 电生理检查：右眼轮匝肌低频刺激波幅降低 41% ， 高频刺激波幅递减17%。 疲劳试验：眨眼试验（+） 新斯的明试验：（+） 胸部CT：前纵膈2×3.4cm低密度影，增强不均匀 强化。肺内正常。 病例1 现病史：患者，女性，51岁，2月前无明显诱因逐渐出现双侧上眼睑下垂，抬起费力，下午及晚上明显，清晨较轻。入院前3周出现四肢乏力，活动后明显，休息后可缓解，也呈现晨轻暮重。同时自觉进食时间较以前长，咀嚼费力，但无明显吞咽困难和饮水呛咳。发病以来，无头痛头晕、无视物成双、不伴肢体麻木或疼痛及呼吸困难。无肌肉萎缩与肌痛。，大小便正常，体重未见明显变化。 既往：否认特殊病史。 病例1 提上睑肌 四肢骨骼肌 咀嚼肌 入院查体：神清，言利，双瞳等大正圆，D=3MM，光反射灵敏。左侧睑裂4mm，右侧睑裂6mm，双眼内视差，下视受限，无复视、眼震。双侧额纹及鼻唇沟对称，双侧软腭上抬有力，咽反射存在。双上肢远端V-级，近端IV级。双下肢远端V级，近端IV+级。四肢肌肉无明显萎缩与压痛，腱反射对称（++），病理征（—）。感觉系统、共济运动正常。 病例1 内直肌 下直肌 定位诊断 神经-肌接头：突触后膜 MG 本病例 患者性别 女性居多 女性，51岁 伴发疾病 可其他自身免疫病 无 临床特点 眼外肌 延髓肌受累 全身性骨骼肌 易疲劳 晨轻暮重 眼外肌 咀嚼肌 四肢骨骼肌受累 易疲劳 晨轻暮重 疲劳试验 (+) (+) 药物试验 (+) (+) 低\高频重复电刺激 高低频刺激波幅均降低10%以上 低频刺激波幅降低 41% ，高频波幅降低 17% 血清AChR-Ab 增高（后膜） 增高（后膜） 定性诊断 √ √ √ √ √ √ √ √ √ √ 思 考 题（Questions） 疲劳试验和新斯的明试验阳性是否可确诊为MG？为什么？ 其它发生在神经-肌肉接头处的疾病还有什么？ 参 考 书（Reference） 王维治主编，《神经病学》第一版，第十三章，1173-1192页，人民卫生出版社，2006。 Armstrong SM, Schumann L.“Myasthenia gravis: diagnosis and treatment.” J Am Acad Nurse Pract. 2003 Feb;15(2):72-8. Ceremuga TE, Yao XL, McCabe JT.“Etiology, mechanisms, and anesthesia implications of autoimmune myasthenia gravis.” AANA J. 2002 Aug;70(4):301-10. THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 4、Osserman临床分型 临床表现（Clinical Situation） I型 （眼肌型） 15%~20%，仅眼肌受累 IIa型（轻度全身型） 30%，进展缓慢，无危象，可合并 眼肌受累，对药物敏感 IIb型（中度全身型） 25%，骨骼肌和延髓肌严重受累无 危象，药物敏感性欠佳 III型（重症激进型） 15%，6月内达高峰、肌无力危象、胸 腺瘤高发、药效差、病死率高 IV型（迟发重症型） 10% ，II型2~3年后转化成、预后差 V型（伴肌萎缩型） 少见，6个月内出现肌萎缩 判断预后、选择治疗 1、胸部CT 实验室检查 （Laboratory Studies） 肺窗平扫 纵隔窗平扫 升主A 纵隔窗增强 胸腺瘤 上腔V 正常纵隔窗 实验室检查 （Laboratory Studies） 约90%全身型MG患者3Hz或5Hz重复电刺激出现 衰减反应——神经肌肉传递障碍 动作电位波幅递减10%以上为阳性 2．电生理检查 低频波幅递减-5HZ 右面神经（眼轮匝肌） 3．血AChR-Ab滴度测定 85%~90%全身型、50%~60%单纯眼肌型 患者血AChR-Ab滴度↑，特异性可达99%，敏感