课件：颅内对称性病变.pptVIP

绿色：上矢状窦；浅蓝：下矢状窦；暗紫：直窦；橙色：窦汇；深蓝：横窦；黄色：乙状窦；淡紫：颈静脉及球部。 大脑的静脉系统 绿色：汇入上矢状窦；黄色：汇入基底硬脑膜窦；蓝色：汇入横窦。 脑浅静脉的引流区域 深部静脉的引流区域 用不同的颜色标注深部静脉的引流区域紫色：大脑内静脉、Galen静脉；蓝色：髓静脉 大脑大静脉窦血栓 大脑大静脉窦血栓 A:T2FLAIR示双侧丘脑高信号；B:T1WI示双侧丘脑信号减低，直窦呈中高信号； C:T1WI增强扫描无强化； 大脑大静脉窦血栓（同上例） D:DWI轴位示双侧丘脑不均一高信号；E:ADC（表观扩散系数）示相对应部位的低信号与细胞毒性水肿一致。F:MRV示直窦与右侧横窦血管流空信号丧失，与血栓一致。 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 * 男，64岁。患者具有长期缺氧史。MR轴位T2FLAIR：双侧基底节和丘脑的高信号；DWI轴位示相应部位高信号；ADC示低信号与细胞毒性水肿。 Fahr 病（特发性基底节钙化症,或特发性家族性脑血管亚铁钙沉着症） 1930年Fahr首次报告1例,是以双侧基底节、小脑齿状核、双侧丘脑及皮-髓质交界区中枢对称性钙质沉着为主要病理学特征的疾病。多为家族遗传性,表现为常染色体显性或隐性遗传. 甲状旁腺功能减退 甲状旁腺功能低下时，甲状旁腺素分泌不足可以引起钙磷代谢紊乱，血钙降低，钙质在脑内异常沉积，最先见于基底核，其次为丘脑和小脑齿状核。基底核、丘脑、小脑齿状核及脑实质内多发性对称性钙化，齿状核、丘脑钙化呈“八”字形，尾状核头部钙化呈倒“八”字形，脑实质钙化形态与脑回的形态基本一致。 肝豆状核变性 肝豆状核变性，又称威尔逊氏病（Wilson） 的铜代谢障碍疾病。是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。 临床上表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环K-F环。 颅脑影像学检查，表现为双侧对称性，且为豆状核、尾状核头部的大部分受累，而丘脑则为局部受累。脑干病灶则以桥脑和中脑病变为主，少见小脑病灶。因而，对称性基底节异常信号同时伴有脑干病灶是Wilson的影像特征之一。 肝豆状核变性 CT上表现为脑萎缩及双侧豆状核对称性低密度改变，低密度呈条状或新月状 肝豆状核变性 基底节区、白质、丘脑和脑干T1相低信号。T2相质子加权、FLAIR上呈高信号。主要是因为铜在脑实质内沉积引起的神经细胞丧失、胶质增生、神经纤维变性及海绵状变性所致。 肝豆状核变性 T2相上中脑部位表现为“大熊猫脸”（face of the giant panda） 获得性肝性脑部变性AHCD AHCD 是慢性肝病引起的一种不可逆的锥体外系综合征。临床上,主要表现为异常运动,构音障碍,意向震颤,共济失调及智力受损。 MRI 的特征性表现为两侧苍白球、中脑红核周围、垂体前叶等部位出现的T1WI 高信号,而T2WI无相应的异常信号,可能是由于门脉高压、门腔静脉分流的存在,门脉血液不经过肝脏解毒直接进入体循环,使得一些顺磁性物质在上述部位沉积。 海洛因海绵状白质脑病 症状：瘫痪、麻木、言语不清、走路不稳等许多症状.死亡率达23％。 MRI表现为脑白质的广泛对称性损害, 主要累计小脑白质/内囊后肢及膝部/ 胼胝体压部及体部 /顶枕叶白质和脑室周围白质, 也可以累及脑干及额颞叶白质; 其MRI表现以小脑中线两旁的对称性类圆性或蝴蝶样病灶最具特点, 内囊后肢及顶枕叶白质大多有累及而内囊前肢不受累是另一特点。 线粒体脑肌病 诊断标准：起病年龄2个月至5岁，典型临床表现主要表现为骨骼肌极度不能耐受疲劳，可伴有眼外肌麻痹、卒中、癫痫反复发作、智能障碍等， 神经影像学检查见到以壳核为著的双基底节及(或)脑干对称性长Ｔ1长Ｔ2病变，血及(或)脑脊液乳酸水平升高可诊断。 肌肉组织见到肌膜下线粒体堆积及线粒体形态改变。分子遗传学线粒体ＤＮＡ检测发现已知相关位点的点突变 。 Wernicke脑病 Wernicke是慢性酒精中毒常见的由于维生素B1缺乏引起的中枢神经系统的代谢性疾病。以精神障碍、眼肌麻痹和共济失调性步态为主要症状。 由于 Wernicke典型的3 组症状并不常见, 其中尤以眼肌症状最为重要。如病人仅出现精神异常，特别以记忆能力缺失为特点时，称为kosakoff综合征。 诊断:MR I 检查发现,Wernicke患者的双侧丘脑和脑干有对称性病变, 其典型的改变为第三脑室和导水管周围有对称性长T2 信号影, 而且乳头体萎缩被认为是急性Wernicke特征性神经病理异常。乳头体容积明显缩小不但是硫胺缺乏的特殊标志, 而且还能将急性 Wernicke患者与未受损伤的对照组或阿尔茨海默(Alzheimer) 病区别开来。