肺淋巴管瘤病幻灯2.pptVIP

肺淋巴管肌瘤病 Lymphangioleiomyomatosis 影像学诊断 北大医院 王仁贵 PLLM 临床资料 ------------------------------------------ ? 7 例、36 – 43 岁（平均40岁）、育龄女性 ? 证实：支镜活检 2、胸镜活检 2、经皮肺穿 1 ? 临床：呼吸困难 5、轻咳少痰 2、咯血 1、渐进加重 ? 肺功：中重度 - 阻塞型 - 通气和弥散功能障碍 ? 诊断：间质性肺炎 3、肺气肿 1、哮喘 1、 PLLM 病理表现 ------------------------------------------ ? 4 例可见肺小叶间质以及肺泡壁内 三管周围平滑肌细胞呈结节状增生 ? 3 例呈束状增生、伴血管腔增大 ? 5 例炎细胞和含铁血黄素细胞浸润 PLLM X线胸片 ------------------------------------------ ? 3 例呈弥漫蜂窝、伴网结状肺纹理 ? 3 例中下肺野肺纹理粗乱 ? 1 例表现正常 ? 1 例气胸 PLLM CT表现 ------------------------------------------ ? 4 例 囊腔密集均