FⅨ合成障碍内源性凝血活酶生成障碍出血.PPTVIP

* * * * * * * * * * 血友病 ————2015级影像七班第四小组 血友病（hemophilia）为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。 Classification 分类 Pathogenesis 发病机制 Clinical symptoms 临床症状 Prevention,Diagnosis and treatment 检查、诊断与治疗 Events 相关事件 progress 最新研究进展 血友病A（血友病甲），即因子Ⅷ促凝成分（Ⅷ：C）缺乏症，也称AGH缺乏症，是一种性联隐性遗传疾病，女性传递，男性发病。 血友病B（血友病乙），即因子Ⅸ缺乏症，又称PTC缺乏症、凝血活酶成分缺乏症，亦为性联隐性遗传，其发病数量较血友病A少。但本型中有出血症状的女性传递者比血友病A多见。 血友病C（hemophilia C） PART 2 发病机制 病因及遗传规律 血友病A 血友病B FⅧ:C基因位于Xq28 FⅨ基因位于Xq27 基因缺陷