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儿童闭塞性细支气管炎 bronchiolitis obliterans (BO) 红兴隆中心医院儿科 栾英 病例 患儿10个月 反复咳嗽、喘一周为主诉入院 患儿近四个月反复咳嗽、喘，时好时坏患儿在儿童医院曾住院二月，好转后出院，但一直咳嗽不断，近一周再次加重入我院。 既往史 过敏史：阴 家族史：否 入院查体：一般状差，呼吸困难，三凹征阳性，心率140次/分、呼吸40次/分，口唇发绀，烦躁哭闹，活动后更明显，肝大肋下两指。 血常规WBC15.6 中性粒46.2% 嗜酸 细胞4% CRP 16 结明实验（-） 第一次 血气pCO2 34mmHg PO2 35mmHg SO2 68% 治疗三天 第二次 血气pCO2 47mmHg PO2 54mmHg SO2 88% 问题 如何诊断？（毛细、哮喘、肺炎。。） CT变化与临床表现差距较大？ 病原体？ 吸入治疗、激素治疗缓解慢？ 概述 BO是一种与小气道炎症损伤相关的慢性气流阻塞综合征。 从病理角度，BO被定义为两种类型的细支气管损伤：即狭窄性细支气管炎和增殖性细支气管炎。 各种因素导致的细支气管上皮细胞和上皮下结构的损伤、炎症，机体对以上损伤和炎症的不当修复是BO的发病原因。 临床表现 BO起病多为急性或亚急性，临床主要表现为急性感染或肺损伤后持续或反复出现咳嗽、喘息、呼吸困难等症状，达数周至数月。喘鸣音和湿罗音是最常见的体征。 BO影像学无明显特异性改变，常有过度通气，初期的临床及X线胸片表现与普通毛细支气管炎或病毒性肺炎难以区别，随病情进展，出现斑片状浸润影，呈毛玻璃样，边缘不清，可有单侧透明肺的特异性表现。以上症状、体征及异常影像学表现迁延不愈，且易患呼吸道感染，重者可在一两年内死于呼吸衰竭。 北京儿童院42例患儿中 年龄1岁，9例，占21.4% 1-3岁，23例，占54.8% 3-7岁，7例，占16.7% 7岁，3例，占7.1% 临床表现 动脉血气显示低氧血症，动脉血氧饱和度可用来评估病情的严重程度。 肺功能特异性地表现为不可逆性的阻塞性肺疾病。第1秒用力呼气容积及呼气中期的用力呼气流速被认为是诊断BO的敏感指标。肺功能检查还可用于BO疗效的观察。 BO患者肺部HRCT(高清晰度CT)显示有呼气相气体潴留、毛玻璃样改变、支气管扩张等特异性征象。马赛克灌注征的出现高度提示BO的可能。呼气相CT起到阻塞和气体潴留征象较吸气相更加清楚，对诊断小气道阻塞的作用更大，故BO患者最好行呼气相HRCT检查。 纤支镜检查并不是必需的，但可利用纤支镜除外气道发育畸形、支气管异物等和取支气管黏膜活检。 临床诊断标准 （1）急性感染或肺损伤后6周以上的反复或持续气促，喘息或咳嗽、喘鸣，对支气管扩张剂无反应。 （2）临床表现与胸片轻重不符，临床症状重，胸片多为过度通气。 （3）肺部高分辨CT(HRCT)显示：支气管壁增厚，支气管扩张，肺不张，马赛克（mosaic）灌注征。 （4）肺功能示阻塞性通气障碍。 （5）排除其他阻塞性肺疾病如支气管哮喘、囊性纤维化、异物吸入、结核、先天性发育异常、先天纤毛运动功能障碍、免疫功能缺陷等。 BO的诊断主要依赖于临床表现、肺功能和HRCT改变。病理是金标准，但由于病变呈斑片样分布，肺活检不但有创且不一定取到病变部位，在儿科临床应用尤其受到限制。近年来，肺部HRCT的应用提高了临床诊断BO的能力，感染后BO的诊断可在急性感染后1~42个月完成。 病因 包括感染病毒、支原体等 严重的皮肤黏膜过敏性疾病，如Steven-Johoson综合征 结缔组织病 吸入有毒物质 胃食管反流 药物副作用 器官或骨髓移植等。 北京儿童医院报道42例BO其中 感染因素76.2% 腺病毒2例 麻疹病毒6例 呼吸道合胞病毒1例 支原体3例 还有12例明确感染但没有培养出病原体 非感染因素6例 包括严重的皮肤黏膜过敏性疾病，如Steven-Johoson综合征4例 器官或骨髓移植1例 新装修房子吸入因素1例 鉴别诊断 通过临床表现、肺功能、HRCT的特征性表现可以诊断而无须病理诊断。 须与以下疾病鉴别 1支气管哮喘： HRCT对于鉴别BO和严重哮喘作用较大。BO的低灌注改变较哮喘严重而广泛、马赛克征阳性、HRCT可见气体潴留而严重哮喘表现为单纯气管壁