原发性血管炎.pptVIP

（内科急危重症杂志2008年第8卷第3期） 提示血管炎的临床特征 不明原因的发热 可触及的皮疹、血管炎性荨麻疹、皮肤坏死 多发性单神经炎 不能解释的关节炎、肌炎、浆膜炎 不能解释的肺、心血管或肾病 合并以下几项的一项或一项以上 白细胞↑、 EOS ↑低补体血症 冷球蛋白血症、循环免疫复合物 ESR↑或CRP↑ S表示皮肤（skin） K 表示肾脏(kidneys) L 表示肺(lungs) E 表示耳鼻喉(ears, nose, and throat), N表示神经（nerve） 如有以上3个系统受累应考虑到血管炎的诊断 血管炎SKLEN临床表现 鉴别诊断 临床感悟 诱导缓解期 维持缓解期 复发的治疗 ANCA相关性肾炎治疗 诱导缓解期治疗是应用糖皮质激素联合细胞毒药物,对于重症患者应采取必要的抢救措施,包括大剂量甲泼尼龙冲击和血浆置换。 诱导缓解 甲泼尼龙冲击 成人 7～15mg/kg.d连用三天 儿童 15～30 mg/kg.d 环磷酰胺冲击 10～12mg/kg.d（2～3周再予一剂） 血浆置换 大量肺出血病例 第一周每日一次,第二周隔日一次 静脉注射免疫球蛋白（IVIG） 维持治疗 皮质激素维持治疗 环磷酰胺（静滴冲击/口服） 硫唑嘌呤（用于皮质激素联合环磷酰胺3月后，连用一年） 抗感染治疗 复发与复发的预防 ANCA相关血管炎复发率15%～30% , 80%复发见于停止免疫抑制治疗后18个月内,建议 在病情出现小的波动时,可以增加激素和免疫抑制剂的剂量,而病情出现大的反复时,则需要重新开始诱导缓解治疗 紧急治疗 甲泼尼龙（IV）20～30mg/kg Qd×3 环磷酰胺（IV） 10～12mg/kg.d 血浆置换–IVIG（肺出血病例） 诱导缓解治疗（诊断后2～6周） 泼尼松1～2mg/kg.d（2～3月后减量） 环磷酰胺（IV）0.5g/m2～0.75g/m2～1.0g/m26个月 维持治疗 泼尼松1.5～2.0mg/kg，隔日服至1年，0.15~0.4mg/kg隔日服2年 环磷酰胺冲击或口服至少11月 硫唑嘌呤1.5～2.0mg/kg .d Valentini R P, et al. J Pediatr 1998;132:325～8 其它治疗 麦考酸酯 环孢素A联合泼尼松 抗CD52/CD4 降中性粒细胞 抑制TNF-α(thalidomide oxypentiflline) 抑制黏附分子 ‘ The end… 烈火燃烧着黄龙旗。是的，我们应该记住那一段屈辱的历史，但我们更重要的责任是创造新的历史，灿烂的，辉煌的，不留遗憾的历史。 原发性血管炎的诊治 基本概念 血管炎共同病理为血管壁炎症性破坏,炎性细胞浸润,纤维蛋白样坏死。临床可累及多系统。肾脏病理主要为肾小球节段坏死并有新月体形成 根据血管炎的病因可分为原发性、继发性。并据血管受累部位原发性血管炎分为大、中、小血管炎 血管炎相关性肾损害是指小血管炎和毛细血管炎肾损害,包括:显微镜下多血管炎、韦格纳肉芽肿、变应性肉芽肿性血管炎,均与ANCA有关,故称ANCA相关性血管炎 发病机制（1） SB 202190 　　　　　　　　　　　┆抑制 　　　　　　　　　 （PMN） TNF–α P38丝裂原活化 MPO、PR3 细胞膜表面 蛋白激酶（MAPK） TNF–α激活（priming）中性多形核粒细胞途径 发病机制（2） （PMN表面） （PMN细胞内） MPO/PR3 呼吸爆发 ANCA 细胞磷酯酰肌醇3-K （IgG）Fc 脱颗粒变 Fab 抑制 LY 294002 ANCA活化中性多形核粒细胞途径 相应受体