秦洁--高胰岛素性低血糖--课件.ppt

ELISA方法检测层析液中胰岛素(与IAA结合及游离INS) —本例患者 INS测定 —本例患者脂联素高分子测定 (分子量对照) 使用胰岛素时…… 外源性胰岛素致IAS 1960年首次报道，距今有50余年时间 外源性胰岛素致自身免疫性低血糖 北京协和医院报告 OGTT特点 5 h OGTT：血糖波动大，血胰岛素和C 肽分离现象 IAS的治疗 自行缓解(50-80%) 低碳水化合物，少食多餐 阿卡波糖 糖皮质激素(30-60mg/天) 免疫抑制剂 二氮嗪 血浆置换 美罗华 胰腺部分切除 转归 韩国 日本 先天性高胰岛素血症（CHI） 血糖 胰岛素 uIU/ml C肽 ng/ml 胰岛素原 pmol/l Β羟丁酸mmol/L 胰高血糖素注射后血糖↑ 降糖药物 胰岛素抗体 诊断 3 3 0.6 5 ≤2.7 1.4 － － 外源性胰岛素 3 ≥3 ≥0.6 ≥5 ≤2.7 1.4 － － 胰源性低血糖 3 ≥3 ≥0.6 ≥5 ≤2.7 1.4 ＋ － 胰岛素促泌剂 3 3 0.6* 5* ≤2.7 1.4 － ＋ 胰岛素自身免疫 3 3 0.6 5 ≤2.7 1.4 － － IGF* 介导 3 3 0.6 5 2.7 1.4 － － 非胰岛素或IGF介导 *Free C-peptide and proinsulin concentrations are low NIPHS：noninsulinoma pancreatogenous hypoglycemia PGBH：post gastric bypass hypoglycemia C肽换算：1（ng/ml）=0.33（nmol/L）胰岛素换算： 1（uIU/ml）=6.9（pmol/L） 低血糖的进一步诊断要素 低血糖症病因分类 低血糖症 胰岛素不低 低胰岛素 胰岛素瘤 胰岛细胞增生：CHI、NIPHS 胰岛素自身免疫综合征 功能性低血糖：糖尿病早期 药物：胰岛素、促泌剂等 胃肠旁路术后 心、肝、肾功能不全 升糖激素分泌不足 肿瘤（分泌IGF-2） 营养不良、感染、消耗等 根据低血糖时 胰岛素分泌高低 病例---F/20 出生体重4.6kg 母孕及生长发育正常 无意识障碍or低血糖反应 意外发现空腹血糖2.9mmol/L 当地行OGTT发现2hBG 2.6mmol/L 家族史阳性 FBG持续低，对低血糖耐受好 智力好，BMI 20.8kg/m2 Insulinoma定位+IAA（-） HbA1c 4.1% 行饥饿试验，36h BG 2.1mmol/L，C-P 0.2ng/ml，INS 1.37uU/ml，尿KET7.8mmol/L 病例 0 30 60 120 180 240 300 血糖 Mmol/L 3.1 6.2 3.1 1.9 1.7 2.7 2.8 胰岛素 uIU/ml 8.3 170.37 78.35 50.26 8.57 5.82 4.12 C肽 Ng/ml 1.17 8.82 8.26 6.3 2.42 1.28 1.15 胰岛素原 Pmol/L 0.5 1.3 0.9 0.7 0.6 0.6 2 餐后低血糖胰岛素瘤报道 2例男性，34、76岁 餐后低血糖反应，OGTT试验可诱发低血糖 72小时饥饿试验（—） 手术，病理：胰岛β细胞肿瘤 术后低血糖症状缓解，复查OGTT（—） 餐后低血糖胰岛素瘤报道 F/47，餐后1—2小时低血糖反应，无空腹低血糖，未行饥饿试验 术中发现胰体3个肿瘤（0.8,1.0,1.2cm) 术后症状缓解 Mayo 1987—2007 回顾性分析237例胰岛素瘤并已做手术切除的患者 135例女性（57%） 年龄 50岁， 17-86岁 BMI 27.8, 17.5-53.8kg/m2 肿瘤 1-14个 恶性 10例（4%） MEN-1 14例（6%） Mayo 1987—2007 13例餐后低血糖 性别：女性7例，男性6例 8例进行72小时饥饿试验，3例阴性，5例阳性 年龄、BMI、肿瘤个数、良恶性与另两组无差别 发病频率上升：1987-1992 2% 2003-2007 10% 没有明显胰岛细胞增生 胰岛素瘤的胰岛素分泌模式 胰岛素瘤胰岛素分泌分型 分泌模型1 胰岛素自主分泌型 （最常见的胰岛素瘤分泌模式，空腹低血糖明显） 分泌模型2 分泌峰不充分型 （空腹血糖偏低，服糖后晚期分泌峰低） 分泌模型3 晚期爆发分泌型 （空腹血糖多不低，服糖后晚期低血糖） 回顾性分析 64例明确诊断（病理） 100g OGTT试验 0、30、60、90、120、150、180、210、240 300、