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自身免疫性溶血性贫血autoimmune hemolytic anemia,AIHA 河南科技大学第一附属医院血液内科 赵小强 内容 概述 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 概述 定义 系免疫功能调节紊乱，产生自身抗体或（和）补体吸附于红细胞表面而引起的一种溶血性贫血。 特点 抗人球蛋白试验大多阳性。 分类 根据抗体作用于红细胞膜所需最佳温度，可分为温抗体型和冷抗体型。 内容 概述 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 临床表现 温抗体型AIHA 多数起病缓慢，临床表现有贫血、溶血，半数有脾大，1/3有黄疸及肝大。急性型多发生于小儿，起病急骤，有寒战、高热、腰背痛、呕吐、腹泻，严重者可出现休克和神经系统表现。原发性温抗体型AIHA多见于女性，继发性温抗体型AIHA常伴有原发疾病的临床表现。 冷抗体型AIHA 包括冷凝集素综合征和阵发性冷性血红蛋白尿。 内容 概述 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 实验室检查 贫血程度不一，有时很严重。典型血象为正常细胞性贫血，周围血片可见球形细胞、幼红细胞及少量铁粒幼细胞。偶见红细胞被吞噬现象。网织红细胞增多。 骨髓象幼红细胞增生，偶见红细胞系统轻度巨幼样变。 抗人球蛋白试验，直接试验阳性，温抗体型AIHA主要为抗IgG和抗C3型，偶见有抗IgA型，冷抗体型AIHA几乎均为C3型。间接试验可为阳性或阴性。 冷抗体型AIHA有冷凝集素试验阳性或冷热溶