新生儿黄疸、溶血病课件.pptVIP

中山大学附二院儿科 苏浩彬;一、新生儿胆红素代谢特点 1. 胆红素生成过多：①红细胞数量过多； ② 红细胞寿命短；③其他来源的胆红素生成 较多(肝脏等组织的血红素蛋白、骨髓中的无效造血) 2. 联结的胆红素量少：①酸中毒；②白蛋白较低 ;3. 肝细胞处理胆红素能力差：①摄取胆红素功能差(Y、Z蛋白含量低)；②形成结合胆红素功能差(尿苷二磷酸葡萄糖醛酸基转移酶含量低。活力不足)；③排泄结合胆红素功能差 4. 肠肝循环的特点：①肠道内正常菌群未建立 ；②肠道内β葡萄糖醛酸苷酶(β-GD)活性较高;二、加重新生儿黄疸的因素 1. 缺氧；2. 饥饿；3. 胎粪排出延迟；4. 脱水；5. 酸中毒；6. 体内出血 三、新生儿黄疸分类 1.生理性黄疸 黄疸出现时间：足月儿生后2~3天，4~5天达高峰；早产儿多为生后3~5天，5~7天达高峰 ; 血清胆红素浓度：足月儿221μmol/L (12.9mg/ dl)，早产儿257 μmol/L ( 15mg/dl)；每日血清胆红素升高85 μmol/L ( 5mg/dl)；结合胆红素34 μmol/L (2mg/dl) 黄疸消退时间：足月儿5~7天，不超过2周；早产儿7~9天，不超过4周 ;2. 病理性黄疸： ① 黄疸出现早：生后24小时出现 ② 黄疸进展快：血清胆红素每天上升85 μmol/L(5mg/dl) ③ 黄疸程度重：血清胆红素足月儿221 μmol/L (12.9mg/dl)，早产儿257μmol/L (15mg/dl)，结合胆红素34μmol/L(2mg/ dl) ④ 黄疸持续时间长: 足月儿2周, 早产儿 4周 ⑤ 黄疸退而复现;;四、病理性黄疸的原因 1. 胆红素生成过多 ⑴ 红细胞增多症 ⑵ 血管外溶血：头颅血肿等 ⑶ 同族免疫性溶血(新生儿溶血病) ⑷ 感染：败血症等; 机制：①细菌毒素直接破坏红细胞；②细菌毒素抑制肝细胞内参与胆红素代谢的酶的活力 新生儿早期发病者以未结合胆红素升高为主 新生儿后期发病者结合和未结合胆红素均升高，或以结合胆红素升高为主 ⑸ 肠肝循环增加：胎粪排出延迟；母乳性 黄疸;母乳性黄疸 原因：母乳内β-葡萄糖醛酸苷酶活性过高，使胆红素在肠道重吸收增加 临床表现：黄疸于生后3~8天出现，1~ 3周达高峰，6~12周消退。特点为非溶血性未结合胆红素增高，除黄疸外，无其他临床症状 诊断：停喂母乳3~5天，黄疸明显减轻或消退有助诊断;⑹ 血红蛋白病：α地中海贫血等 ⑺ 红细胞膜异常：红细胞G6PD缺陷，遗传性球形红细胞增多症等 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺陷 为X连锁不完全显性遗传病 溶血诱因：感染，病理产，缺氧，某些药 物(VitK3，川莲、樟脑等)等 ;临床表现：黄疸，可有贫血、肝脾大，未结 合胆红素↑ 诊断：了解家族史，实验室检查红细胞Heinz小体、M-Hb还原率、G6PD活性、G6PD/6PGD比值 ; 2. 肝脏摄取和(或)结合胆红素功能低下 ⑴ 缺氧 ⑵ Crigler-Najjar综合征(先天性UDPGT缺乏) ⑶ Gilbert综合征(先天性非溶血性未结合胆红素增高症) ⑷ Lucey-Driscoll综合征(家族性暂时性新生儿黄疸) ⑸ 药物：磺胺，水杨酸盐，VitK3、K4，消炎痛，西地兰等 ⑹ 其他：先天性甲状腺功能低下等;3. 胆汁排泄障碍 ⑴ 新生儿肝炎 病因：CMV，HBV等 临床表现：起病慢，黄疸，大便色浅，尿 黄，肝大 实验室检查：血中结合和未结合胆红素均升高，谷丙转氨酶升高，甲胎蛋白增高(40mg/L)，血清学检查及病毒分离可检出相应病原体 ;⑵ 先天性代谢缺陷病: α1-抗胰蛋白酶缺乏症等 ⑶ Dubin-Johnson综合征(先天性非溶血性结合胆红素增高症) ⑷ 胆管阻塞：先天性胆道闭锁，先天性胆总管囊肿；胆汁粘稠综合征 胆道闭锁 病因：宫内病毒感染 临床表现：进行性黄疸，排灰白色大便，尿色深黄，肝脾明显增大，营养和发育障碍，肝硬化; 实验室检查：结合胆红素升高，碱性磷酸酶升高，低密度脂蛋白-X阳性；B超、同位素胆道扫描、胆道造影、MR；剖腹探查 新生儿肝炎 胆道闭锁 血清胆红素多次测定 有波动 逐渐增高 血