常见脑白质病——影像课件.pptVIP

* 虽然只有短短几天，但整个培训形式多样，教学安排紧凑，针对性实效性强，既有资深学者教授理论课，也有教员在现场讲述生动故事。 * 常见脑白质病梅河口市新华医院 诊断：肾上腺脑白质营养不良 肾上腺脑白质营养不良（Adrenoleukodystrophy，ALD），又称阿狄森-弥漫性脑硬化症（Addison-Schilder Disease）、黑皮脑白质营养不良、……等、 1912年Schilder首次报道，Blaw于1964年正式命名为肾上腺脑白质营养不良。该病是脑白质营养不良中最常见的一种，通常是指一组X染色体连锁隐性遗传的疾病（简称X-ALD），但广义上也包括一组常染色体隐性遗传的ALD（简称为A-ALD，automosal ALD），即指新生儿ALD。 病理 目前一般认为由于溶酶体过氧化酶的缺乏，导致极长链脂肪酸在细胞异常堆积，特别在脑白质和肾上腺皮质内的沉积、导致脑白质和肾上腺皮质的破坏，从而产生特征性的脑白质和肾上腺皮质损害的临床症状。 脑皮质厚度稍薄或正常。主要病理改变在白质，呈弥漫性白质减少致脑室中、重度扩大、脑沟增宽。顶、枕、颞叶等处脑向质内出现对称性髓鞘脱失改变、可有显著胶质增生。 病变常侵及胼胝体，主要在压部。额叶的脱髓鞘发生稍迟且多不对称。小脑、脑干也可以有脱髓鞘发生,内囊、外囊、锥体束等可