ANCA相关性血管炎的诊治.pptVIP

在不考虑CTX是否应用的情况下，发生卵巢功能衰竭的SLE患者较正常组具有更高的年龄（37.2 vs 28.9, P0.01）。 在所有使用CTX的SLE患者中，发生卵巢功能衰竭的SLE患者较正常组同样具有更高的年龄（35.8 vs 28.9, P0.01 ）。 提示年龄和CTX累积剂量是影响卵巢功能的主要因素, 且互为混杂因素。 年 龄 不少医生认为,儿童的性腺非常娇嫩,经不起CTX的“摧残”,因此在治疗儿童红斑狼疮时过分地依靠激素,而拒绝免疫抑制剂,这不是科学的,而是一种“朴素的临床思维”。 青春期以前的孩子,没有排卵,卵巢还处在静止期, CTX主要作用于细胞周期的S期，影响DNA合成，对增殖期的细胞杀伤力大，对不活跃的细胞影响不大。 杨岫岩, 重视在风湿病治疗中卵巢的功能. 中华风湿病学杂. 2003;7(2):65 总结：年龄 　卵巢损伤的早期指征 正在成熟的卵泡受到环磷酰胺损害时,血液中雌激素水平下降,反馈性刺激FSH 分泌增多,使得新的一组卵泡开始发育,发育中的卵泡对环磷酰胺的敏感性增高,这样就可能形成恶性循环,促进环磷酰胺对卵巢的损害。 对于环磷酰胺和雷公藤制剂治疗者,如果定期检查FSH ,可能有助于早期发现药物对卵巢损伤,通过及时调整治疗,可避免发生不可逆的卵巢功能衰竭。 梁柳琴，杨岫岩。谈谈系统性红斑狼疮患者的妊娠生育问题。新医学，2005；36（4）：238 其他免疫抑制剂 硫唑嘌呤（AZA） 2mg/kg/d 甲氨蝶呤（MTX） 5-25mg/w 霉酚酸酯（MMF ） 1.5g/d 来氟米特（LEF） 20mg/d EUVAS CYCAZAREM David Jayne, et al. N Engl J Med, 2003; 3: 36~44 口服剂量为2mg/kg/d, 从诱导治疗开始1年可减为1.5mg/kg/d，维持1-2年。 比较12月CTX加AZA维持与3月CTX加AZA维持治疗的疗效，发现两组患者在生存率、复发率、疾病活动度和维持肾功能方面无差异，后者副作用少，但无统计学差异。 支持患者病情缓解后及早使用毒性较低的免疫抑制剂AZA。 EUVAS CYCAZAREM Churg-Strauss Syndrome 过敏性肉芽肿性血管炎. 中年发病, 平均年龄 44岁. 哮喘, 嗜酸性粒细胞增多(10%), 神经病变 (手套和袜套样,单/多发). 肺(哮喘, 咯血, 浸润). 血管炎通常发生在哮喘的头3年. 60%-70%的患者p-ANCA阳性. Churg-Strauss Syndrome Microscopic Polyangitis (MPA) 50岁发病, 男性略占优势 累及小动脉, 小静脉和毛细血管. 特征性表现为皮肤-肺-肾综合征 (最常见的皮疹为可触及的紫癜) ANCA阳性率为80%; 其中60%为p-ANCA, 40%为c-ANCA. Small Vessel Vasculitides (many) Non-ANCA-associated (many) 感染相关性 (HBV, HCV, HIV, CMV, EBV) CTD相关性 (RA, SLE, BD, SS) 药物相关性(皮肤白细胞破碎性血管炎) Henoch-Schonlein紫癜 Goodpasture综合征 冷球蛋白血症性血管炎 炎性肠病性血管炎 荨麻疹性血管炎 副肿瘤性血管炎 CTD相关性小血管炎 DM SLE SSc Bechet’s Syndrome T= 0 T = 24h T= 48h Henoch Schonlein Purpura 白细胞破碎性血管炎 冷球蛋白血症性血管炎 AAV的发病机制 细胞因子的作用(IL-1, TNF-a) 抗内皮细胞抗体(AECA) 细胞间粘附分子(ICAM-1和VCAM-1) T细胞、B细胞的作用 诱导PMN细胞凋亡增加 环境(SiO2)及药物(PTU,DHE)因素 ANCA-associated Vasculitis Possibile pathogenetic mechanism of ANCA-associated vasculitis (Oxford Textbook of Nephrology, 1998) AAV的基本病理特征 WG和CSS血管周围有肉芽肿形成。 急性期:中性或嗜酸粒浸润/中性粒细胞碎裂，慢性期:小血管纤维化,管腔狭窄。 肾脏最易受累，92％肾小球可见新月体形成，64.3%患者新月体比例50％，半数以上伴肾小球毛细血管袢节段坏死。绝大多数存在严重的肾小管间质病变。 皮肤活检常可见到白细胞破碎性血管炎。 梅洁卉,黎磊石.肾脏病与透析肾移植杂志, 2007,16(2):127-34 AAV的基本病理特征 AAV的基本病理特征 ANCA-