医院肾内科肾病综合征的教学课件.pptVIP

病理类型及临床特征 MCNS(Minimal Change Nephrotic Syndrome)微小病变 FSGS(Focal and Segmental Glomerulosclerosis)局灶节段性肾小球硬化 MN(Membranous Nephropathy)膜性肾病 MPGN(Membranoproliferative Glomerulonephritis)系膜毛细血管增生性肾炎（膜增殖） MePGN(Mesangial Proliferative Glomerulonephritis)系膜增生性肾小球肾炎 （一）微小病变型肾病 光镜：肾小球基本正常，近曲小管上皮细胞可见脂肪变性 免疫病理：阴性 电镜：广泛肾小球脏层上皮细胞足突融合 为特征性改变 病理 左侧是正常的肾小球模式图，右侧是微小病变肾病的模式图，主要的特点是肾小球上皮细胞的足突广泛融合。 微小病变 正常肾小球， 足细胞足突 MCD肾小球， 足细胞足突 融合 此型约占儿童原发性NS的80%～90%，成人原发性NS的20%～25% 男性多于女性，好发于儿童，成人发病率较低，老年人发病率又呈增高趋势 约30%～40%病例可能在发病后数月内自发缓解 90%病例对糖皮质激素治疗敏感，最终可达临床完全缓解，但复发率高达60% 成人治疗缓解率和缓解后复发率均较儿童低 微小病变型肾病 （二）局灶节段性肾小球硬化 光镜：病变呈局灶、节段分布，受累节段硬化，相应的肾小管萎缩、肾间质纤维化。 免疫病理：IgG、C3在受累节段呈团块状沉积。 电镜：广泛足突融合、基底膜塌陷，系膜基质增多，电子致密物沉积。 病理 特点：青少年男性多见，隐匿起病，大量蛋白尿及肾综为其特点，多有血尿。确诊时半数有高血压，30 %肾功能不全。 疗效相对较差，对皮质激素反应慢。预后相对不佳。 （三）膜性肾病 光镜：早期基底膜上皮侧排列整齐的颗粒样沉积，继之钉突形成，此后基底膜逐渐增厚。 免疫病理：IgG、C3呈颗粒状沿肾小球毛细血管壁沉积。 电镜：早期基底膜上皮侧排列整齐的电子致密物，伴广泛足突融合。 病理 左侧是正常肾小球的模式图，右侧是膜性肾病病理的模式图。有三个特点：第一是肾小球基底膜弥漫增厚，第二是在上皮下有电子致密物沉积，第三个特点是足突细胞的弥漫融合。 Cap.壁增厚 膜性肾小球肾炎(HE染色) 膜性肾病 特点：中老年男性多见，病程进展缓慢，可自发缓解，易有血栓、栓塞并发症，应警惕肾静脉血栓形成、肺梗塞的发生。部分早期患者（尚未出现钉突）糖皮质激素有效。 （四）系膜增生性肾炎 光镜：肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生。 免疫病理：系膜区及毛细血管壁颗粒样IgA（IgA肾病）、IgG或IgM（非IgA系膜憎水性肾炎）沉积。 电镜：系膜区电子致密物沉积。 病理 系膜增生性肾小球肾炎，（左）是正常肾小球的模式图。病变特点：系膜细胞和基质的增生。 特点：青少年男性多见，多有前驱感染，伴血尿为主，随病程进展高血压和肾功能不全发生率逐渐增加。糖皮质激素对肾病理改变轻的大量蛋白尿效果好、重者疗效差。 （五）系膜毛细血管性肾炎 光镜：肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫重度增生，甚至出现“双轨征”。 免疫病理： IgG和C3在系膜区及毛细血管壁或IgM（非IgA系膜憎水性肾炎）沉积。 电镜：系膜区和内皮下电子致密物沉积。 病理 膜增殖性肾小球肾炎 (membranoproliferative glomerulonephritis) 系膜细胞插入 MPGN 特点：青壮年发病，男多于女。部分有前驱感染。肾功能损害、高血压及贫血出现早。血清C3持续降低，对提示本病有重要意义。治疗困难，糖皮质激素及细胞毒药物治疗常无效，较快进展至慢性肾衰竭。 (一）感 染 （二）血栓、栓塞并发症 并发症 （三）急性肾衰竭 （四）蛋白质及脂肪代谢紊乱 （一）感染 最常见最严重的并发症。 原因： 免疫抑制剂的长期使用引起机体免疫损害。 尿中丢失大量IgG。 营养不良时非特异性免疫应答能力减弱。 转铁蛋白（维持正常淋巴功能）和锌（胸腺素合成）大量丢失。 局部因素。 （二）血栓、栓塞并发症 高凝状态的原因 血容量不足→血液浓缩 蛋白质丢失→凝血、抗凝和纤溶系统失衡 激素和利尿剂的应用 高脂血症 肾静脉血栓最常见 （三）急性肾损伤 最严重并发症，指患者在48小时内肌酐绝对值升高26.5umol/L，或较原先值升高50%，或每小时尿量0.5mg/kg，且持续6小时以上。 血流动力学改变 肾间质水肿 双侧肾静脉栓塞 蛋白管型堵住远端肾小管 急进性