细胞质基质、核糖体、内膜系统的定义.pptVIP

第一节 细胞质基质（cytoplasmic matrix or cytomatrix） 定义：指细胞质中除有形结构 之外的无定 形胶状物质体系（P119）。 蛋白质合成 溶酶体寡聚糖磷酸化 切除甘露糖 加N-乙酰葡萄糖胺 加半乳糖；加唾液酸 分 拣 溶酶体 顺面高尔基网 中间膜囊 反面膜囊 反面高尔基网 分泌泡 RER 高尔基复合体 顺面膜囊 4. 蛋白质的分选 (lysosome) 1955年—C.de Duve—大鼠肝细胞匀浆—细胞化学显示 ① 由一层单位膜包裹的囊状小体，多为圆形或卵圆形。 ②含多种酸性水解酶，最适pH5.0。标志酶是酸性磷酸酶。 ③膜蛋白高度糖基化，以防止自身被水解消化。 ④膜上有质子泵，将胞质中的H+泵入溶酶体，维持溶酶体内的酸性环境。 ⑤膜中存在多种载体蛋白，用于向外运输消化水解的产物。 ⑥具有异质性：组织、细胞、生理功能状态不同决定了溶酶体的形态、大小和 所含酶类的不同。 （一）溶酶体的结构特征 1、初级溶酶体 (primary lysosome) （二）溶酶体的类型 ——按形成过程和功能状态分类 形成过程： 内质网 高尔基复合体 初级溶酶体 功能状态： 只含酶，不含底物，处于非活性状态。 2、次级溶酶体 (secondary lysosome) 形成过程： 初级溶酶体 底物 次级溶酶体 功能状态： 既含酶，又含底物，处于功能作用状态。 分 类： ①自噬溶酶体 ②异噬溶酶体 （初级溶酶体+内源性底物） （初级溶酶体+外源性底物） 吞噬溶酶体：初级溶酶体＋吞噬体 多 泡 小 体：初级溶酶体＋胞饮体 含铁小体（siderosome） 髓样结构（myelin figure） 3、三级溶酶体 (tertiary lysosome) 当次级溶酶体到达其功能末期时，由于酶活性降低或丧失，一些未被消化分解的物质保留其中，形成三级溶酶体，也称残留小体。 定 义： 特 征： 电镜下，电子密度高，染色较深。 常见类型： 脂 褐 素（lipofuscin） 内体 初级溶酶体 吞噬体 异噬溶酶体 （吞噬溶酶体） 胞饮体 异噬溶酶体 （多泡小体） 内源性底物 自噬溶酶体 次 级 溶 酶 体 三级溶酶体 外源性底物 外吐 内吞体 rER 顺面高尔基网 反面高尔基网 高尔基复合体 酶蛋白前体＋甘露糖 加入磷酸 (M-6-P) 前溶酶体 ATP ADP+Pi H＋ 去磷酸 pH=6 成熟溶酶体 （初级溶酶体） （三）溶酶体的形成与成熟 （四）溶酶体的功能 1、胞内物质消化分解，衰老、残存细胞器更新 细胞对外来异物及线粒体、内质网等细胞器碎片的消化作用。 2、细胞营养作用 在细胞饥饿状态下，分解自身大分子物质，为细胞生存 提供营养物质。 3、防御保护功能 巨噬细胞具有发达的溶酶体，被吞噬的细菌和病毒，最终在溶酶体的作用下杀灭，并分解消化。 甲状腺滤泡 上皮细胞 甲状腺 球蛋白 蛋白酶将碘化的 甲状腺球蛋白水 解生成甲状腺素 甲状腺素通 过细胞基部 进入血液 合成 分泌至 滤泡 腔内 碘化后 重吸收 滤泡上 皮细胞 形成 大胶滴 +溶酶体 ——甲状腺素就是在溶酶体参与下形成的。 4、参与某些腺体组织细胞分泌过程的调节 5、在生物个体发生、发育过程中起重要作用 协助精卵结合（精子的顶体——特化的溶酶体） 蝌蚪发育过程中尾部的退化、哺乳动物断乳后乳腺的退行性变化等都与溶酶体有关。 （五）溶酶体异常与人类疾病 1、先天性溶酶体病 由于部分溶酶体酶缺乏，相应底物不能分解而积累于溶酶体内，导致代谢障碍。 如糖原贮积病、脂质沉积病、粘多糖贮积病等 2、溶酶体膜稳定性异常所致疾病 溶酶体酶的释放或外泄造成的细胞或组织损伤性疾病。 如矽肺(silicosis)、痛风(gout)、 类风湿性关节炎(rheumatoid arthritis)等 3、溶酶体与恶性肿瘤 某些致癌物质进入细胞后引起溶酶体膜损伤，使水解 酶逸出，进一步引起DNA损伤，导致细胞癌变。 粘多糖贮积病Ⅰ型 内质网膜围成的腔——内质网腔 鼠肝细胞：扁囊和小管 睾丸间质细胞：小管连接成网状。 分泌功能细胞中内质网发达 根据ER外表面是否又核糖体，可将其分为两类， 大部分细胞中，同时存在，只是比例不同。特殊的例子，胰腺外分泌细胞中，全部为粗面内质网，肌细胞中则全为滑面内质网。 粗面ER主要合成分泌性蛋白、外输性蛋白及多种膜蛋白有关。胰腺细胞、分泌抗体的浆细胞发达，在未分化细胞和肿瘤细胞少。 相对于细胞膜而言，是真核细胞所特有的，完成细胞各种生命活动所必须的结构。线粒体也是细胞内的膜性细