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淋巴瘤;一、概念;病理学分为:
霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma HL)
非霍奇金淋巴瘤(Non Hodgkin lymphoma,NHL)
;发病状况:
总发病率1.39/10万(男)
0.84/10万(女)
20-40岁居多(3个月——82岁)
HL占8%——11%(欧美占25%);二、病因及发病机制;2 细菌
胃MALT淋巴瘤与 幽门螺杆菌感染有关
3 免疫缺陷
免疫缺陷患者(遗传或获得性 AIDS病)
干燥综合征,淋巴瘤发病率高
移植后长期应用免疫抑制剂发生肿瘤者,约1/3为淋巴瘤 。;三、病理和分类;;;;(一)HL:R-S细胞为特点;;HL分类(1966年Rye会议法);NHL病理特点:
①正常淋巴结构破坏,淋巴滤泡和淋巴窦消失
②增生或浸润的淋巴瘤C排列紧密,细胞成分单一。
;1966年Rappaport将NHL分为滤泡型和弥漫型两大类。
1982年国际工作分类以Rapapport为基础进一步分类。;;淋巴组织肿瘤WHO分型;霍奇金淋巴瘤;结节性淋巴细胞为主型;;非霍奇金淋巴瘤;B细胞淋巴瘤;T/NK细胞淋巴瘤;;WHO分型中常见的NHL亚型:;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;四、临床表现; (一)HL:多见于青年;;2.全身症状:原因不明的持续或周期性发热,占30-40%,局部或全身皮肤瘙痒,年轻女性多见。
3.淋巴结外受累:肝脾可肿大,累及骨髓和其他结外器官如肺及胸膜.
;(二)NHL;2.淋巴结外器官侵犯
咽淋巴环:软腭、扁桃体、鼻及鼻窦,表现为吞咽困难,鼻塞。
胃肠道:小肠多见,其次是胃,表现为腹痛、腹泻、包块→梗阻及出血。
肺浸润及胸腔积液,心脏及心包
CNS:脑膜及脊髓
骨髓:1/3-1/2, 20% NHL在晚期可并发急性淋巴细胞白血病;;五、实验室及辅助检查;; ;;六、诊断及鉴别诊断;;2.与发热性疾病鉴别
结核
败血症
结缔组织病等
; 七、临床分期和分组;;分组
A组:无症状
B组:①发热38℃↑(连3天),且无感染
②6个月内体重↓10%
③盗汗;八、治疗及预后;2、ⅠB、ⅡB、Ⅲ A 、 ⅢB、Ⅳ期采用以化疗为主+局部照射
用 ABVD方案,CR率75-80%。
A 阿霉素 25mg/m2 d1.15 iv
B 博来毒素 10mg/m2 d1.15 iv
V 长春硷 6mg/m2 d1.15 iv
D 甲氮咪胺 375mg/m2 d1.15 iv
每4周重复1次
;;;;;;(二)侵袭性淋巴瘤:
1.化疗:采用CHOP化疗 CR率70%,共6-8疗程
CHOP: CTX 750mg/m2 dl iv
阿霉素 50mg/m2 dl iv
VCR 1.4mg/m2 dl iv
泼尼松 100mg/m2 d1-5 (O)
每3周为一周期
;;;;预后;;国际预后指数 IPI;;;思考题
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