侯明——ITP诊治中国专家共识.pptVIP

山东大学齐鲁医院 侯明 关注ITP 原发免疫性血小板减少性（primary immune thrombocytopenia, ITP；以往也称为特发性血小板减少性紫癜，idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP)是一种获得性自身免疫性出血性疾病。 Average annual ITP incidence by age group and gender (n?=?1145) Estimated annual rate of bleeding according to age group 内容提要 国际背景 为规范ITP的命名、分期和疗效评价标准，2007年成立了由来自意大利、美国、法国、英国、加拿大、澳大利亚、西班牙、奥地利和瑞士的20位知名专家组成的ITP国际工作组。 该工作组于2007年10月在意大利的维琴察（Vincenza）举行了为期两天的共识会议。 工作报告于2007第49届ASH期间正式成文，并发表于（Blood 2009 12;113(11):2386-93 ） Standardization of terminology, definitions and outcome criteria in immune thrombocytopenic purpura of adults and children: report from an international working group. Blood 2009,March 12;113(11):2386-93 ITP国际工作组报告——ITP命名 建议使用“immune(免疫性)”以强调本病由免疫介导而发病，避免使用“idiopathic(特发性)” “purpura(紫癜)”一词认为不合适，因为许多患者仅有血小板减少，并无出血体征 “ITP”的缩写仍然保留，但它代表的是“immune thrombocytopenia(免疫性血小板减少症)” ITP国际工作组报告—— ITP定义 将血小板减少的阈值标准定为PLT100×109/L（过去欧美均为150×109/L ） 其依据有以下三点： 1.前瞻性队列研究显示，血小板介于（100~150）×109/L无其他疾病者10年内发生严重血小板减少（持续小于100×109/L）概率仅为6.9%； 2.有色人种健康人血小板常介于（100~150）×109/L； 3.新阈值可避免纳入多数欧美妊娠相关血小板减少妇女。 ITP国际工作组报告—— ITP病因分类 原发性ITP：是一种自身免疫性疾病，以没有原因的单纯性血小板减少为特征。原发性ITP的诊断仍为排除性诊断。 继发性ITP：是指除了原发性ITP以外的所有形式的免疫介导的血小板减少症。在诊断继发性ITP时，应在括号内说明原因，比如：继发性ITP（药物诱导的）、继发性ITP（狼疮相关性）、继发性ITP（HIV相关性） ITP国际工作组报告——继发性ITP 胎儿和新生儿同种免疫性血小板减少性紫癜、输血后紫癜等保留原命名 如要诊断继发性ITP（幽门螺杆菌相关性），必须要证明清除细菌后ITP缓解方能诊断 对于药物诱导的ITP，如确定药物，须明确，比如：继发性ITP（奎宁诱导的） 如果没有其他证据支持SLE或APS，ITP患者ANA和/或aPL阳性不能诊断为继发性 ITP国际工作组报告—— ITP的分期 新诊断的ITP：指诊断后3个月以内的血小板减少的所有患者 持续性ITP：指诊断后3-12个月血小板持续减少的所有患者。包括没有自发缓解的患者或停止治疗后不能维持完全缓解的患者 慢性ITP：指血小板减少持续超过12个月的所有患者 ITP国际工作组报告—— ITP的分期 重症ITP：在就诊时存在需要治疗的出血症状或者发生了新的出血症状，需要用其他提高血小板的药物治疗或者需要增加现有治疗的药物剂量 难治性ITP：指满足以下所有三个条件的患者： ① 脾切除无效或复发； ② 需要治疗以降低出血风险； ③ 除外其他引起血小板减少症的原因，确诊为原发性ITP ITP国际工作组报告—— ITP的疗效评价 完全反应(CR)：治疗后血小板数≥100×109/L且没有出血 有效(R)：治疗后血小板数≥30×109/L并且至少比基础血小板数增加两倍，且没有出血 无效(NR)：治疗后血小板数 30×109/L或者血小板数增加不到基础值的两倍或者有出血 复发：有以下情况之一者： ① 若患者原来为CR，当血小板数低于100×109/L 或出血； ② 若患者原来为R，当血小板数低于30×109/L或者血小板数增加不到基础值的两倍或者有出血 ITP国际工作组报告—— ITP的疗效评价 糖皮质激素依赖：指患者需要继续或反