成人支气管 扩张症诊治专家共识知识内容.pptVIP

发病机制 支气管扩张症可分为先天性与继发性两种。 支气管先天发育不全： ①支气管软骨发育不全 ②先天性巨大气管-支气管症 ③马方综合征 先天性巨大气管-支气管症 胸内气管横径大于3·0 cm的诊断标准 ①气道防御功能低下 1）普通变异性免疫缺陷病 2）X-连锁无丙种球蛋白血症 3）获得性免疫缺陷综合征 4）类风湿关节炎 5）原发性纤毛不动综合征 6）杨氏综合征 支气管扩张的发生部位 感染引起的支扩 以双肺下叶后基底段多见 左肺多于右肺 左下叶与舌叶及右中叶支气管扩张易发生 与重力因素相关 左侧支气管与气管分叉角度较右侧为大 支气管较细长、受心脏和大血管的压迫 开口细长，并有 3组淋巴结环绕，引流不畅 形态学改变 支气管扩张症的高分辨率CT主要表现为支气管内径与其伴行动脉直径比例的变化，正常值为0.62 ± 0.13，老年人及吸烟者可能差异较大。 常见改变为支气管呈柱状及囊状改变，气道壁增厚（支气管内径 80%外径）、黏液阻塞、树枝发芽征及马赛克征。 特征性改变：双轨征、串珠、印戒征、蜂窝 形态学改变 ①柱状支气管扩张 ②囊柱型支气管扩张 ③囊状支气管扩张 双轨征 印戒征 黏液阻塞 支气管扩张症患者存在阻塞性动脉内膜炎？ 肺功能改变 1.早期肺功能正常 2.因反复气道炎症和管腔内黏液阻塞，出现阻塞性通气功能受损 3.病程较长的支气管扩张，因支气管和周围肺组织纤维化