课件：第十二章Cushing综合征.ppt

正常肾上腺CT扫描 异位ACTH综合征(肺部恶性肿瘤) 双侧肾上腺增生 常见原因(按发病率顺序) 小细胞肺癌、支气管类癌 胸腺癌 胰腺癌 (胰岛细胞癌) 嗜铬细胞瘤 神经母细胞瘤 甲状腺髓样癌以及肾上腺髓质 睾丸、卵巢 腮腺 胃肠道肿瘤 (1). 肾上腺皮质腺瘤的特点: 占库欣综合征20% 成年男性多见 腺瘤直径3～4cm 重量40g±(5～30g) 包膜完整 单个多见, 少数为多个 起病缓,病情不重 多毛及雄激素增多程度轻 肾上腺肿瘤肉眼：包膜完整, 棕黄色, 表面光滑, 均质, 与正常肾上腺组织分界。 2、不依赖ACTH的库欣综合征 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 显微镜: 细胞排列呈巢状或小梁状,富含脂质,胞桨清亮,细胞与正常肾上腺皮质束状带细胞相似 肾上腺皮质腺瘤 (2) 肾上腺皮质癌 占Cushing’s syndrome5%以下 体积常100g，腺瘤直径≥5cm 包膜浸润, 生长快, 晚期可转移至淋巴结、肝、肺 临床症状重: 高血压、低血钾 (DOC增多有关)、女性多毛、痤疮及雄激素增多 DOC：11-deoxycorticosterone(去氧皮质酮) (3)不依赖ACTH的双侧性肾上腺小结节性增生 又称Meador综合征或原发性色素性结节性肾上腺病 多为儿童 库欣综合征表现或为家族性发病 肾上腺多结节(多数直径0.5cm) ACTH降低 大剂量DXM不可抑制(自主分泌) (4)不依赖ACTH的双侧性肾上腺大结节性增生 肾上腺增大，重量可达24～500g 结节直径0.5cm 多为良性 ACTH降低 大剂量DXM抑制不明显 诊断步骤： 是否为库欣综合征 库欣综合征的病因 诊断及鉴别诊断 诊断依据： 临床表现： 1)有典型症状、体征者，可根据外观作出诊断。 最有价值的体征：满月脸、多血质、紫纹。 2)症状不典型者 (以心衰、病理性骨折、神经症状为首发症状者)注意鉴别。 一、 确诊库欣综合征 1）血生化： 血钾降低、 代谢性碱中毒、糖耐量降低 2）影像学检查： X线: 骨质疏松，少数蝶鞍扩大 肾上腺B超或CT: 双侧肾上腺增生或肿瘤 MRI: 垂体结节或肿瘤 实验室以及特殊检查 左侧肾上腺肿块(箭头)摄入放射性标记物浓度增加, 右侧未见肾上腺摄取. 右侧大块背景为肝脏显影。 肾上腺皮质腺瘤 碘化胆固醇核素扫描 (后位观) 静脉注射放射性药物 5天后照相 (1)正常血浆皮质醇 昼夜节律(μg/dl) 8am：275～550nmol/L(10～20) 4pm：85～275nmol/L (3～10) 12N 140nmol/L (5) 3）糖皮质激素异常的测定 异常血浆皮质醇昼夜节律:昼夜节律消失, 血浆皮质醇水平升高，夜间可以高于白天。 (2) 24h尿游离皮质醇(free cortisol)(24hUFC) 血浆游离皮质醇肾小球滤过。大部肾小管重吸收。小部随尿排出, 即尿游离皮质醇。近似肾上腺皮质醇分泌率, 不受昼夜分泌节律影响。具较大诊断价值。 异位ACTH综合征和肾上腺皮质癌明显升高。 库欣病及腺瘤轻度或明显升高。 正常值：130～304nmol/24hU。 连续3次正常, 可排除库欣综合征。 (3) 地塞米松（dexamethasone, dxm）抑制试验 目的：下丘脑–垂体–肾上腺轴是否为外源糖皮质激素抑制？ 为何选择地塞米松？ ① 作用强大( 强的松40倍)而用量小； ② 其代谢物尿排泄量低，不影响尿代谢产物测定； ③ 地塞米松D环已经16α- 甲基修饰。皮质醇抗体(针对皮质醇D环)不与地塞米松反应，不影响血、尿皮质醇测定。 目的：鉴别肥胖与库欣病。 方法：口服地塞米松0.75mg, q8h，连续2天。 测定试验前及后第2天的24hU17-OH和24hUFC。 结果：正常人24hU17-OH, 24hUFC抑制到对照值50% 以下。库欣综合征多数不能抑制到对照值的50%以下。 （一）小剂量地塞米松抑制试验 目的：鉴别异位ACTH综合征, 肾上腺皮质腺瘤或癌。 方法：口服地塞米松0.75mg, q8h，连续2天。 测定试验前及后第2天的24hU17-OH和24hUFC。 结果：库欣综合征患者，大剂量dxm可完全抑制ACTH 分泌。异位ACTH综合征和肾上腺皮质肿瘤者大多不能 被抑制。 （二）大剂量地塞米松抑制试验 (4)尿代谢产物测定 (一)24hU17-OHCS(17-hydroxycorticosteroid) 皮质醇和可的松的四氢代谢产物 24hU17-OHCS排量约