课件：第五篇第三章肾小球肾炎.ppt

复习思考题 1.原发性肾小球疾病的病理类型及临床表现 2.肾病综合征的病理、临床表现、并发症、诊断、鉴别诊断及治疗 3.IgA肾病的临床表现及诊断 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 病理生理 ▲ 大量蛋白尿 肾小球滤过膜受损 ▲ 血浆蛋白降低 大量白蛋白尿中丢失，胃肠道因素 ▲ 水肿 低蛋白血症、血浆胶体渗透压下降、水钠潴留 ▲高脂血症 胆固醇、三酯、LDL、VLDL和脂蛋白增加 大量蛋白尿 血浆蛋白的通透性↑ 肾小球滤过膜 电荷屏障 分子屏障 受损 原尿中蛋白含量增多 大量蛋白尿 超过近曲小管回吸收量 肾病综合征病理类型 微小病变型肾病minimal change diseas 局灶节段肾小球硬化 FSGS 膜性肾病 membrannous nephropathy 系膜增生性肾炎membranoproliferative 系膜毛细血管性肾小球肾炎  微小病变 光镜基本正常 免疫荧光阴性 电镜：确诊的依据 广泛的肾小球脏层上皮细胞足突融合 此型约占儿童原发性NS的80%～90%，成人原发性NS的20%～25% 男性多于女性，好发于儿童，成人发病率较低，老年人发病率又呈增高趋势 约30%～40%病例可能在发病后数月内自发缓解 90%病例对糖皮质激素治疗敏感，最终可达临床完全缓解，但复发率高达60% 成人治疗缓解率和缓解后复发率均较儿童低 微小病变型肾病 局灶节段性肾小球硬化 光镜：病变局灶、节段分布 受累节段硬化、肾小管萎缩，肾间质纤维化 电镜：肾小球上皮细胞足突广泛融合 好发于青少年男性 临床特点：大量蛋白尿、肾病综合征 治疗：部分对激素敏感 膜性肾病 光镜：肾小球弥漫病变，基底膜增厚 电镜：基底膜上皮电子致密物排列，足突广泛融合 好发于中老年 膜性肾病 病因：原发性 继发性：药物（金制剂等） 乙肝相关 肿瘤相关 临床表现：蛋白尿，血尿（30%），可有 高血压和肾损害。易合并血栓形成。 系膜增生性肾炎 光镜：肾小球系膜细胞及系膜基质弥漫增生。 电镜：系膜增生。 好发于青少年男性 可以有前驱感染 治疗使用激素及免疫抑制剂 系膜毛细血管性增生性肾炎 光镜：肾小球系膜细胞及系膜基质弥漫增生至基底膜和内皮细胞间，形成双轨征。 电镜：系膜区和内皮下电子致密物沉积 好发于青壮年男性 可以有前驱感染 治疗困难 并发症 感染 蛋白质营养不良、免疫功能紊乱、激素 血栓形成 血液浓缩、高脂、机体的凝血、抗凝失衡 急性肾功能衰竭 有效血容量不足、肾间质水肿、肾小管上皮细胞坏死 蛋白质及脂肪代谢紊乱 营养不良、微量元素缺乏、内分泌紊乱 诊断 明确是否为肾病综合征 确认病因：除外继发性 最好肾活检 判断有无并发症 需进行鉴别诊断的继发性NS病因有： 1、过敏性紫癜肾炎：好发于青少年，典型皮疹有助于鉴别诊断 2、系统性红斑狼疮：好发于青少年和中年女性，依据多系统受损的临床表现和免疫学检查可检出多种自身抗体，一般不难明确诊断 3、乙型肝炎病毒相关性肾炎：国内依据以下三点进行诊断：①血清HBV抗原阳性；②患肾小球肾炎，并可除外狼疮性肾炎等继发性肾小球肾炎；③肾活检切片中找到HBV抗原 4、糖尿病肾病：糖尿病病史及特征性眼底改变 5、肾淀粉样变性：好发于中老年，肾淀粉样变性是全身多器官受累的一部分，主要累及肾脏、肝和脾等器官。常需肾活检确诊 6、骨髓瘤性肾病：好发于中老年，有多发性骨髓瘤的特征性临床表现，如骨痛、血清单株球蛋白增高、蛋白电泳M带及尿本周蛋白阳性，骨髓象原始、幼稚浆细胞异常增生 治疗 一、一般治疗 有严重水肿、低白蛋白血症者需卧床休息 水肿消失、一般情况好转后，可起床活动 水肿时应低盐（＜3g/d）饮食 正常量0.8～1.0g/（kg·d）的优质蛋白（富含必需氨基酸的动物蛋白）饮食 少进富含饱和脂肪酸（动物油脂）的饮食，而多吃富含多聚不饱和脂肪酸（如植物油、鱼油） 进食富含可溶性纤维（如燕麦、米糠及豆类）的饮食 1.利尿消肿： 利尿剂：排钾，保钾 渗透性利尿药：不含钠的右旋糖酐40（低分子右旋糖酐），250～500ml静脉点滴，隔日1次。少尿患者应慎用 提高血浆胶体渗透压：血浆或白蛋白等静脉点滴均可提高血浆胶体渗透压，促进组织中水分回吸收并利尿。但应严格掌