课件：风湿免疫性疾病与血液净化.ppt

THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 * * 美国血液净化学会根据临床证据情况将适应症分为四大类 1976年Jones最早应用PE治疗系统性红斑狼疮，此后在自身免疫性疾病中的应用自已广泛。 包括单重血浆置换、双重血浆置换等多种模式。 免疫吸附适用于各类自身免疫性疾病，目前研究较多的是狼疮性肾炎、类风湿关节炎、重症肌无力等 * * 该技术最早应用于炎症性肠病（IHD） * 该技术最早应用于炎症性肠病（IHD）， * 该技术最早应用于炎症性肠病（IHD）， * 该技术最早应用于炎症性肠病（IHD）， * 理论上讲，LCAP对细胞免疫紊乱和炎症因子异常的调节都有一定作用。目前在IHD的治疗中比较成熟。 * LCAP属于体外循环的一种 * * 风湿免疫性疾病 血液净化 风湿免疫性疾病血液净化证据类别 Ⅰ Ⅲ Ⅳ Ⅱ 目前临床对照试验无效 尚未有足够的临床证明有效，但有少量的临床报道，尚需进一步研究证实。 临床有效但非首选，作为辅助或支持性治疗，一旦常规治疗无效，即可作为首选治疗。 疗效已经得到临床证实，为首选的标准治疗，一旦诊断需立即治疗。 Madan AK, et al. Author-abstract index of the 21st annual meeting of the american society for apheresis, april 6-8, 2000, las vegas, nevada. J Clin Apher. 2000. 15(3): 213-4 风湿免疫病血液净化治疗的适应证及证据类别 疾病 治疗方式 证据类别 SLE PE Ⅰ 冷球蛋白血症 PE Ⅱ 特发性血小板减少性紫癜 IA Ⅱ 雷诺现象 PE Ⅲ 血管炎 PE Ⅱ 自身免疫性溶血性贫血 PE Ⅰ 类风湿关节炎 IA Ⅱ LCAP Ⅰ PE Ⅳ 系统性硬化症 PE Ⅲ 血浆置换（Plasma exchange，PE） 白细胞去除（Leukocytapheresis,LCAP) 免疫吸附（Immunoadsorption，IA） 血浆置换（Plasma exchange，PE） I类 II类 吉兰-巴雷综合征 慢性炎性脱髓鞘多发性神经病 重症肌无力 IgG/IgA相关脱髓鞘多发性神经病 溶血尿毒综合征（由于H因子抗体导致者） 急性传播性脑脊髓炎 抗肾小球基底膜病 肾移植（由于注射介导的抗体） 冷球蛋白血症 高粘滞综合征 血栓性血小板减少性紫癜 ANCA相关性急进性肾小球肾炎 局灶性节段性肾小球硬化症复发 多发性硬化（急性中枢神经系统脱髓鞘病变） 新生儿溶血病 毒蕈中毒 ABO血型不相容移植 慢性局灶性脑炎 HUS（由于基因突变导致） 急性弥漫性脑脊髓炎 纯红细胞再生障碍性贫血 视神经脊髓炎 SLE 抗磷脂综合征 血浆置换适应症 根据美国血液净化协会2010年颁布的血浆置换临床应用指南，适应症如下 III类 IV类 MS（慢性进展性） 副肿瘤小脑变性 多发性骨髓瘤相关多发性神经病 Stiffman综合征 自身免疫性溶血性贫血 输血后紫癜、急性肝衰竭、高甘油三酯血症 局灶性节段性肾小球硬化症 急进性肾小球肾炎、硬皮病、败血症 ABO血型不相容移植、心脏移植排斥 药物过量和中毒、寻常型天胞疮 韦格纳肉芽肿、再生障碍性贫血 HUS（腹泻型） 蕈样肉芽肿病（非红皮型） 淀粉样变、银屑病、狼疮性肾炎 精神分裂症 肌萎缩性脊髓侧索硬化症 烧伤休克复苏 僵人综合征 皮肌炎或多发性肌炎 风湿性关节炎、包涵体肌炎 免疫性血小板减少性紫癜 血浆置换适应症 中华医学会风湿病学分会.系统性红斑狼疮诊断及治疗指南中华医学会风湿病学分会[J].中华风湿病学杂志,2010,14(5):342-346. 血浆置换治疗系统性红斑狼疮 对于表现为急进性肾小球肾炎的LN患者，必要时考虑肾脏替代治疗。 血浆置换不作为SLE的诊疗常规，视患者具体情况应用。 血浆置换治疗儿童重型LN 国内外儿童SLE、狼疮性肾炎诊疗指南中均有明确提及PE是治疗重症SLE的治疗手段。 2017年儿童血液净化专业委员会回顾性调查全国22家医院提供的127例有效病例资料，结果显示：在基础治疗之上，PE治疗63例，平均置换2.86次，87.3%患儿好转，另有41例行DNA免疫吸附治疗，87.8%好转。提示对于儿童重症SLE，PE和DNA免疫吸附均为有效的治疗措施。 血浆置换治疗儿童重型LN 中国医师协会儿科医师分会血液净化专业委员会.儿童血浆置换临床应用专家共识[J].中华实用儿科临床杂志,2018,33(15):1128-1135. 对于重症SLE患儿行PE治疗的适应症：1.危及生命的重症SLE；2