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关于先天性右肾缺如的学术报告(共1篇) 　　【青岛静康肾病医院学术论文】先天性右肾缺如、左侧多囊肾致慢性肾　　衰竭　　周志刚邱欢欢张成喜王敏　　山东省青岛市静康肾病医院,山东青岛　　【关键词】先天性右肾缺如；左侧多囊肾；慢性肾衰竭　　doi:/　　文章编号:1006-1959(XX)-04-1372-02　　1．病例报告　　患者女性,52岁,因阵发性腰痛2年加重2个月伴尿频、尿急、尿痛入院。2年前无明显诱因出现腰痛,为阵发性钝痛,偶有锐痛,以右侧为著,多于翻身或体位变动时发生,休息后可缓解,未予重视。近2个月来上述症状加重且伴有低热、尿频、尿急、尿痛,无血尿、泡沫尿及尿色改变,无寒战高热。病后食欲正常,大小便无异常。月经195～725～2948,23岁结婚,孕2产2,爱人及子女健康。既往史、家族史无特别记录。　　体检:℃,P92次/min,BP120/70mmHg(1mmHg=),发育营养正常,神志清,精神可。心肺无异常,腹软,未触及包块,肝脾未触及,腹水征(-)。左肋脊角压痛(+),左肾区扣痛(+),余无异常。血象×10^9/L,N61%,L39%；×10^12/L,Hb114g/L；PLT138×10^9。尿全项分析:Pro(2+),Glu(-),NIT(2+),,OB(+-)LEu(4+),/ul,个/HPF,/ul,个/HPF,余项正常。肝功能正常,/L,/L,/L,乙肝五项及丙肝均阴性。肾功能/L,/L,UA384umol/L,血糖/L,/L,/L,血浆K+、Na+、cl-、Ca2+、Mg2+正常。/L。抗SM抗体阴性,抗ds-DNA抗体阴性,TRUST(-)。甲状旁腺素/ml。尿细菌培养+药敏:大肠埃希氏菌生长,对多种抗微生物药物敏感。心电图正常范围。肾彩超:右肾未探及；左肾×,轮廓规整,肾实质内可见多个囊性无回声,较大者×,余肾实质厚度正常,呈低回声,肾盂未见分离,左侧输尿管未见扩张,膀胱正常。16层螺旋CT肾脏平扫所见:右肾缺如,肾区可见肠管形；左肾外形呈波浪状,实质内见低密度灶,边缘欠清,肾周脂肪间隙清晰。妇科彩超所见:盆腔可见2个子宫回声。左子宫后位,三径为××,内膜厚,回声均匀,子宫肌壁回声不均匀,前壁分别探及×,×界限尚清的低回声；右子宫后位,三径为××,内膜厚回声均匀,子宫肌壁回声不均匀,前壁探及×,界限尚清低回声。单子宫颈回声欠均匀,可见多个无　　回声,较大者×,阴道回声均匀。左附件区×,右附件区×,双侧卵巢内可见多个小卵泡发育。腰椎正侧位片示:生理曲度存在,L1～2椎间隙变窄,L1～5椎体前缘呈桥状连接,L4、L5椎体前缘呈唇样改变,L5～S1椎间隙变窄,腰大肌影正常。　　2．讨论　　本例患者彩超和CT扫描均证实为右肾缺如,左侧多囊肾,既往史无肾外伤和肾手术史,单侧肾缺如系先天性似无疑问。先天性单肾缺如是由于单侧肾芽胚不发育或肾组织生成障碍或血供障碍所致。对侧肾称为孤立肾[1]。单肾无合并症时,可终生不被发现,既不影响健康也不影响寿命。孤立肾常有代偿性肥大,以应对生理需要,且常合并泌尿生殖系畸形或/和其他器官或系统先天性异常。本病例就有双子宫单颈管畸形和宫颈纳囊等存在。成人型多囊肾属常染色体显性遗传性疾病,外显率高。最新研究表明多囊肾病是一类纤毛相关性疾病。肾脏纤毛属于初级纤毛,由9+0轴缘结构组成,无运动功能,分布于所有节段(暗细胞之外的细胞均存在),其结构功能异常直接导致肾囊肿性疾病的发生。成人常染色多囊肾致病基因PKD1及PKD2的编码蛋白分别称为多囊蛋白1(PG1)及多囊蛋白2(PG2),他们共同表达在肾脏纤毛上并形成多囊肾蛋白复合体[2]。成人型多囊肾有5%～10%无家族史,这可能系患者自身基因突变所致。多囊肾患者约25%在50岁以前、50%在70岁以前可发展至慢性肾衰竭终末期。　　本病例50岁前无泌尿系统疾病临床表现,50岁后腰痛考虑系腰椎退行性变所致。近2个月来低热、尿频、尿急、尿痛,左肋脊角压痛,左肾区叩痛符合急性肾盂肾炎临床诊断,并得到尿检和细菌培养的支持。病人/L系慢性肾衰竭期(约相当于K/DOQI第4期)。考虑是由于右肾缺如左肾又是多囊肾,随患者年纪增加,囊肿内液体也逐渐增加,囊肿也随之增大而压迫肾实质致肾单位破坏加重；大肠埃希氏菌感染引起急性肾盂肾炎,感染和毒素对于慢性肾衰竭起到了推波助澜作用,加快了慢性肾衰竭的进程。　　患者入院后给予口服正清风痛宁肠溶片60mgtid,通络止痛,并给予对大肠埃希氏菌敏感的药物左氧氟沙星以消炎及对症治疗。　　患者低热,尿频、尿急、尿痛、小便有烧灼感,小腹拘急胀坠,且有腰痛,左肋脊角压痛及左肾叩痛,舌质红、苔黄腻、脉速滑,此系湿热壅盛,复感外邪菌毒,蕴结不解,下注膀胱；膀胱气化失利故尿频、尿急、尿痛而有烧灼