子宫卵巢性索样肿瘤2例报道并文献复习.doc

子宫卵巢性索样肿瘤2例报道并文献复习 作者：杨惠英包磊蔡红光任丽芳子宫卵巢性索样肿瘤是 子宫内膜间质肿瘤的一种不常见的组织类型，国外首由 Clement和Scul ly报告，国内首由黄志勇等报道3例，以 后见零星报道。本文对我院收治的2例病例进行光镜及免疫 组化观察并结合文献，讨论其临床病理特征、诊断、鉴别诊 断和预后。 1资料与方法一般资料 病例1，患者女性，43岁，B超体检发现子宫多发性肿 块入院，无明显自觉症状。临床诊断为子宫多发性平滑肌瘤 行子宫切除手术。病例2,患者女性，57岁，绝经5年，阴 道流液1个月，不规则阴道出血2周入院。B超见子宫增大， 大小约9cmX8cmX7cm,宫腔内见弥漫性病变，大小约6cm X5cmX5 cm，血流丰富，双侧附件无殊，刮宫仅见凝血块。 临床以子宫粘膜下肌瘤行子宫全切手术。 方法 标本经10%中性福尔马林溶液固定、石蜡包埋、常规制片、 HE染色进行光镜观察。采用Max Vision法进行免疫组化标 记，所用抗体均购自迈新公司。 2结果 病理检查 巨检：例1，全切子宫，子宫后壁浆膜下见一不规则肿 块，，肌壁间见一不规则肿物，双附件无殊。例2,全切子宫， 浆膜光，肌层厚1?，切面无殊，宫腔内见一肿块，境界清， 宫颈、双附件无殊。镜检：例1肿瘤主要由弥漫分布的卵圆 形、短梭形细胞组成，类似于增生期子宫内膜间质细胞，细 胞胞质少。在上述瘤细胞间可见部分呈巢状、梁索状排列的 肿瘤细胞，瘤细胞胞浆较少，核呈圆形，卵圆形，部分核呈 葵花子样，核分裂相偶见，似卵巢支持细胞，肿瘤细胞向肌 层内不规则浸润。例2肿瘤全部由巢状、梁索状或丛状排列 的肿瘤细胞组成，瘤细胞呈卵圆形、多边形，瘤细胞胞质少， 核圆形或卵圆形，核染色质呈致密团块状或疏松空泡状，类 似卵巢颗粒细胞，瘤细胞间见丰富的螺旋动脉样小血管，间 质疏松水肿。免疫组化：ER、PR、CK少部分性索样细胞、vim、 Inhibin、C D99、S-100、EMA，例 1: C DIO、Actin，例 2: CD1O、 Actin。 随访 例1行全子宫+双附件切除，术后加化疗，随访5年余， 未见复发及转移。例2行全子宫+双附件切除，随访5年未 见复发及转移。 3 讨论起源 该肿瘤的来源和本质尚有争议，有学者认为小梁和管状 成分不可能是真正的性索来源，而是来源于子宫内膜间质或 子宫肌层，这种观点已被超微结构和免疫组化研究证实［1， 2］，指出这些所谓的性索成分有平滑肌分化。而电镜检查 发现Charcot-Bottc her结晶，提示Sertoli细胞分化。近 年来性索间质肿瘤标记物（Inh ibin）的研究提示为真性的性 索成分［3，4］。CD10作为子宫内膜间质细胞标记物，已 多用于鉴别来源于间质细胞的肿瘤［5］，本文病例1伴部 分性索样分化，其性索样细胞及内膜间质细胞均表达，而另 1例全部为性索样分化的瘤细胞虽CD10阴性，但Inhibin 也未表迗，临床亦无内分泌失调表现，提示起源于子宫内膜 间质，是子宫内膜间质肿瘤的性索上皮样细胞的一种特殊的 分化形态。 诊断 子宫卵巢性索样肿瘤因形态学类似于卵巢性索肿瘤，现 学者［6］称为类似于卵巢性索样肿瘤的子宫肿瘤，常发生 于生育期和绝经期妇女，通常伴有异常的阴道流血或下腹部 不适和疼痛的症状，妇科检查常能发现患者子宫增大，术前 无法明确诊断，常被误诊为子宫平滑肌瘤而手术。大体常表 现为子宫多发性或孤立性肿块，肿块一般为实质性，偶可呈 囊性，肿瘤分界常较清楚，切面均质性，缺少平滑肌瘤内所 见的旋涡状结构，可呈多种颜色，灰白、灰黄或灰红色，但 大多略淡黄。镜下均可见性索上皮样细胞团，聚集成小梁状、 条索状、小管和微滤泡状，分布于纤维母细胞或增生的子宫 内膜间质样细胞中。Clement等［7］根据大体、镜下表现 和生物学行为的不同将它们分为二型：一型即子宫内膜间质 细胞肿瘤伴有局部的性索样成分，大体表现为大小不等的肿 块，位于肌层内或呈息肉样突入宫腔，切面黄白色，鱼肉状， 肿瘤分界不清，个别病例可在肌层或阔韧带内呈蠕虫样的血 管侵犯，此型肿瘤常有复发和转移（病例1属此型）；二型肿 瘤主要或者完全由类似于卵巢性索样结构的细胞组成，肿瘤 一般圆形、界限清楚，切面灰白、黄色或灰黄色，部分呈囊 状，个别病例可见灶性血管浸润，此型一般无复发和转移。 鉴别诊断 （1）卵巢性索间质肿瘤：主要为卵巢颗粒细胞瘤或支持 细胞瘤，临床表现为卵巢肿块，镜下可见典型的颗粒细胞瘤 的核构、Call小体或支持细胞瘤的支持小管，常有内分泌混 乱的临床表现。子宫卵巢性索样肿瘤发生于子宫，双侧卵巢 正常，主要表现为性索上皮样细胞团，罕见典型的颗粒细胞 瘤的核构或支持细胞的支持小管。（2）上皮样平滑肌瘤：上 皮样平滑肌瘤形态较单一，由上皮样细